兒科學(xué)輔導(dǎo):先天性膽總管囊腫病理

　　1.分型①囊腫型;②柱狀或棱狀擴(kuò)張型;③憩室型;④脫垂型;⑤Caroli病。

　　2.病理變化隨著病情發(fā)展，囊壁變化逐漸加重，囊壁逐漸加厚，結(jié)締組織增生，炎細(xì)胞浸潤，上皮細(xì)胞破壞，管壁內(nèi)膜不光滑，可見到潰瘍及纖維鈣化。胰液反流，致使黏膜缺血糜爛加重。膽汁淤積，結(jié)石形成。肝臟因膽汁引流不暢，反復(fù)感染，逐漸導(dǎo)致肝功能損傷肝硬化。

　　3.病理的結(jié)局(1)膽汁淤積，久之肝硬化。

　　(2)門靜脈高壓1)巨大囊腫壓迫門靜脈引起肝外型門靜脈高壓，內(nèi)引流術(shù)可緩解。

　　2)晚期肝硬化引起肝內(nèi)門靜脈高壓。預(yù)后較差。

　　(3)膽系感染：反復(fù)發(fā)作膽管炎、膽囊炎，使抵抗力下降。

　　(4)胰腺炎：胰膽合流異常，引起急慢性胰腺炎，胰管擴(kuò)張。

　　(5)膽系結(jié)石形成;長期膽汁淤滯、感染的結(jié)果。

　　(6)膽總管穿孔：囊內(nèi)壓力加大，在囊壁薄弱處穿孔，好發(fā)部位多在膽囊管與膽總管交界處附近，穿孔后可引起急性膽汁性腹膜炎。

　　(7)囊腫壁癌變：由于炎癥、潰瘍、胰液刺激、再生或化生的基礎(chǔ)上引起，預(yù)后不良，此病癌變率2.5%～4%。

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