2017臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師筆試考前沖刺必背血液病考點

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　　貧血分類：

　　大細胞：巨幼貧 小細胞：缺鐵貧

　　MCV 紅細胞平均體積(fl)：80-100剛正好，>100 大細胞;

　　MCH 紅細胞血紅蛋白濃度：<32 低色素，26-32 正細胞;

　　一、缺鐵性貧血

　　鐵吸收部位：十二指腸和空腸上段;

　　鐵的轉(zhuǎn)運：轉(zhuǎn)鐵蛋白，貯存：鐵蛋白和含鐵血黃素;月經(jīng)過多+反復鼻出血=缺鐵貧;

　　缺鐵貧兩大表現(xiàn)：咽下哽噎感(PV 綜合征)+匙狀甲+異食癖;

　　血涂片：中央淡染區(qū)擴大;

　　骨髓象：早期最敏感血清鐵蛋白，確診：骨髓小粒鐵染色消失，鐵粒幼細胞減少;血清鐵蛋白是體內(nèi)貯存鐵的標志;治療：硫酸亞鐵，成人補 3-6 個月，兒童補 6-8 周;

　　二、再生障礙性貧血

　　原因：氯霉素、磺胺、放射線最容易引起再障。CD8 T 抑制細胞受

　　三系減少：白細胞少，紅細胞少，血小板少，貧血+出血+感染+肝脾不大;

　　貧血患者巨核細胞減少亦可診斷再障;

　　+治療：急性再障首選骨髓移植，慢性再障首選雄激素(睪酮衍生物，司坦唑醇(康力龍)、丙酸睪酮)，促進造血;

　　四、溶血性貧血：

　　題眼：貧血+黃疸;

　　腰背痛+醬油色尿=急性溶貧(血管內(nèi)溶血性貧血);

　　【分型及試驗】自身免疫性溶血性貧血：抗人球蛋白(Coombs 試驗陽性);

　　陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿：糖水試驗，酸 Hams 試驗(喝點糖水尿個尿，打個哈欠睡個覺);蠶豆病：高鐵血紅蛋白試驗陽性，葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏;

　　遺傳性球形紅細胞增多癥：滲透脆性試驗陽性;

　　【治療】所有溶血性貧血首選糖皮質(zhì)激素，無效脾切除;只有遺傳性球形紅細胞增多癥例外，首選脾切除;

　　五、白血病：

　　急性淋巴細胞白血?。?/p>

　　急性非淋巴細胞白血病：

　　M1：急性粒細胞未分化型

　　M2：急性粒細胞白血病部分分化型

　　M3：早幼粒細胞白血病

　　M4：急性粒-單核細胞白血病

　　M5：急性單核細胞白血病

　　M6：急性紅白血病

　　M7：急性巨核細胞白血病

　　口訣：“不要一味而補，三年早該有了，四年前禮單也收了，我擔心六月的花紅能否帶來七月最后的希望”

　　臨床表現(xiàn)：胸骨壓痛(白血病診斷題眼)

　　急淋：淋巴結(jié)肝脾腫大，容易侵犯睪丸和中樞神經(jīng)系統(tǒng);

　　M3：容易發(fā)生 DIC，致死原因：顱內(nèi)出血;

　　M4、M5：最容易浸潤牙齦、皮膚;

　　化學染色：POX 強陽性：M3;PAS 陽性：急淋;NSE(非特異性酯酶)陽性，NaF 可以抑制：

　　M5;高細胞性白血?。喊准毎^ 100×10 ;

　　白細胞不增多性白血病：

　　化療緩解：完全緩解，急粒(HA、DA);急淋：VP;M3：全反式維甲酸;治療效果最好的是M3。中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病注甲氨蝶呤。

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　　六、慢性粒細胞白血病

　　口訣：“費城慢粒脾氣大，槍聲一響尿嘩嘩”

　　臨床表現(xiàn)：巨脾;實驗室檢查：費城染色體;治療：羥基脲;

　　分期：

　　慢性期：

　　加速期：血或骨髓中原始細胞>10%;

　　急性期：骨髓中原始細胞或原淋+幼淋或原單+幼單>20%，外周血中原粒+早幼粒>30%，骨髓中原粒+早幼粒>50%，出現(xiàn)原始細胞浸潤。

　　慢性患者堿性磷酸酶低;

　　9

　　七、骨髓增生細胞綜合征：病態(tài)造血，最好的治療方法：骨髓移植，不能移植小劑量阿糖胞苷化療;

　　八、淋巴瘤：最典型表現(xiàn)：無痛性頸部或鎖骨上淋巴結(jié)腫大;

　　霍奇金淋巴瘤：RS 細胞或鏡影細胞，周期性發(fā)熱

　　非霍奇金淋巴瘤：女性好發(fā)，最常見的是彌漫性大 B 淋巴瘤;

　　淋巴瘤與 EB 病毒有關(guān);

　　分期：一個病灶為 I 期，同側(cè)兩個病灶為 II 期;有脾的累及為 III 期，若膈上膈下都有病灶為 III 期;累及到肺、肝、骨髓為 IV 期。有臨床表現(xiàn)的為 B 期(發(fā)熱38℃以上連續(xù) 3 天);

　　霍奇金首選化療方案：MOPP;非霍奇金：CHOP;

　　九、過敏性紫癜：血管壁變態(tài)型反應性出血病

　　毛細血管脆性試驗(束臂試驗)：陽性;治療：激素;

　　十、特發(fā)性血小板減少性紫癜(ITP)

　　典型特征：巨核細胞增多伴成熟障礙;

　　急性 ITP：好發(fā)于兒童; 慢性 ITP：好發(fā)于成年女性;

　　臨床表現(xiàn)：紫癜不對稱，PAIg、PAC3 兩種特異抗體;

　　治療：首選激素，無效脾切除;

　　十一、輸血

　　有效保存：紅細胞 4℃，血小板：22℃，血漿：零下 20℃;

　　攜帶病毒危險最大的血液制品：血小板;

　　攜帶細菌最大的血液制品：白細胞;

　　最容易發(fā)生過敏反應的血液制品：蛋白質(zhì);

　　(1)懸浮紅細胞：老人、小孩、妊娠的貧血;外傷、手術(shù)的急性失血;一個單位懸紅能夠提高血紅蛋白 5g;

　　(2)洗滌紅細胞：容易過敏的首選洗滌紅細胞;

　　(3)新鮮冰凍血漿：需要凝血因子輸新鮮冰凍血漿;

　　(4)去除白細胞的血液成分：適用于反復輸血、器官移植;

　　(5)輻照血液：抗移植物宿主病;

　　急性失血失血量 750ml 以下無需輸血，失血量 800-1500ml 先晶后膠，失血量 1500ml 以上輸紅細胞，失血量 2000ml 以上輸全血;

　　一個人若血紅蛋白≥110g/L，沒有傳染病 ，需要輸血首選自身輸血;

　　安全輸血：早期輸血并發(fā)癥常見發(fā)熱;輸血后數(shù)分鐘出現(xiàn)局部皮膚反應為輕度反應，輸血30-60 分鐘體溫升高為中度反應，輸血后出現(xiàn)腰背痛+血紅蛋白尿或醬油色尿為重度反應(急性溶血反應)，急性溶血最先累及腎臟。

　　新生兒溶血病最常見 ABO 溶血;

　　輸血時經(jīng)治醫(yī)生填申請表，主治醫(yī)生簽字。輸血前供血者血樣至少保留 7 天。

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