2020臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師血液系統(tǒng)考點解析及相關(guān)習(xí)題-出血性疾病

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出血性疾病考點：

第一節(jié)　概述

一、定義

因止血功能缺陷而引起的以自發(fā)性出血及血管損傷后出血不止為特征的疾病稱為出血性疾病。

二、發(fā)病機制分類

分為血管壁異常、血小板異常、凝血異常、抗凝及纖維蛋白溶解異常、復(fù)合性凝血機制異常幾種類型。

1.血管壁功能異常

(1)遺傳性出血性毛細血管擴張癥、家族性單純性紫癜。

(2)獲得性感染、化學(xué)物質(zhì)、藥物、代謝因素(維生素C、維生素P缺乏等)、過敏性紫癜、單純性紫癜等。

2.血小板異常

(1)血小板減少：①生成減少：再生障礙性貧血、白血病、感染，藥物和其他原因抑制等;②破壞過多：特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥物和其他原因的免疫性血小板減少性紫癜;③消耗過多：血栓性血小板減少性紫癜、DIC;④血小板分布異常：如脾大等。

(2)血小板增多：①原發(fā)性：原發(fā)性血小板增多癥;②繼發(fā)性：某些血液病(如缺鐵性貧血、急性失血或溶血)、脾切除術(shù)后、感染、腫瘤、創(chuàng)傷等。

(3)血小板功能缺陷：①遺傳性：血小板無力癥、巨大血小板綜合征、原發(fā)性血小板病;

②繼發(fā)性：繼發(fā)于藥物、尿毒癥、肝病、異常球蛋白血癥等。

3.凝血異常：①遺傳性：血友病等;②獲得性：嚴重肝病、尿毒癥、維生素K缺乏及DIC所致的凝血因子被消耗;③循環(huán)中抗凝物質(zhì)增多或纖溶亢進：因子Ⅷ抗體、因子Ⅸ抗體、肝素樣抗凝物質(zhì)、抗凝藥物治療、原發(fā)性纖溶及DIC所致的繼發(fā)性纖溶。

三、診斷步驟

確定是否為出血性疾病范疇;大致區(qū)分為血管壁異常、血小板異常、凝血異常、抗凝及纖維蛋白溶解異常;判斷是數(shù)量異?；蚬δ苋毕?初步確定為先天性、遺傳性還是獲得性;如為先天性、遺傳性，應(yīng)進行基因或其他分子生物學(xué)檢測。

1.病史和體格檢查：病史中特別要注意發(fā)病年齡、出血誘因、出血部位、伴隨癥狀及家族史等。在全面體格檢查的基礎(chǔ)上，注意出血部位及特點(表17-7)。對于各種臟器出血，必須排除局部病變的可能性。

2.實驗室檢查

(1)篩選試驗：常用的有出血時間(Ivy法)、血小板計數(shù)、束臂試驗、血塊退縮試驗、凝血時間(試管法)、活化的部分凝血活酶時間(APTT)、凝血酶原時間(PT)、凝血酶時間(TT)等。根據(jù)篩選試驗結(jié)果，結(jié)合臨床可將出血性疾病大致歸為兩類：出血時間延長、血小板數(shù)正?；驕p少，凝血象正常者，歸類為血管壁功能異常和(或)血小板異常所致的出血性疾病;凝血時間、APTT、PT中一項或多項延長而其他結(jié)果正常者，歸類為凝血異常所致的出血性疾病。

(2)特殊試驗：①血管壁功能異常的特殊試驗：毛細血管鏡和內(nèi)鏡檢查、病理學(xué)檢查、vWF檢測等;②血小板異常的特殊試驗：血小板形態(tài)、血小板功能(黏附、聚集、釋放等)、血小板膜糖蛋白、血小板相關(guān)抗體檢測等;③凝血異常的特殊試驗：凝血活酶生成試驗及糾正試驗、凝血酶原時間糾正試驗、凝血酶時間甲苯胺藍糾正試驗、凝血因子含量及活性測定。

四、常用止血凝血障礙檢查的臨床意義

(一)篩選實驗

1.血管異常：

出血時間(BT)：Duke法正常參考值1～3分，超過4分為異常;Ivy法：參考值2～7分為異常。

臨床意義：BT延長見于：①血小板明顯減少;②血小板功能異常;③血管性血友病;④血管壁異常，如遺傳性出血性毛細血管擴張癥;⑤藥物影響，如服用阿司匹林(乙酰水楊酸)、雙嘧達莫(潘生丁)等。此檢查結(jié)果易受檢查技術(shù)因素影響，目前臨床上已基本不用。

2.血小板異常：血小板計數(shù)，血塊回縮(收縮)試驗，毛細血管脆性試驗及BT。

血小板計數(shù)：正常參考值(100～300)×109/L。血小板<100×109/L為血小板減少;<50×109/L時，輕度損傷可有皮膚紫癜，手術(shù)后可出血;<20×109/L時，可有自發(fā)出血。血小板>400×109/L為血小板增多。

臨床意義：血小板減少和增多的原因見發(fā)病機制分類。

血塊回縮試驗：血液凝固后1/2～1小時血塊開始回縮，于24小時回縮完全。

臨床意義：血塊回縮不良見于：①血小板減少;②血小板功能異常;③凝血因子缺乏：如Ⅷ因子缺乏、纖維蛋白原和凝血酶原缺乏等;④纖溶亢進者，一度形成的血塊又會重新溶解;⑤紅細胞過多等也影響血塊回縮。

3.凝血異常：凝血時間(CT)，部分激活的凝血活酶時間(APTT)或激活的凝血活酶時間(KPTT)，凝血酶原時間(PT)，凝血酶原消耗時間(PCT)，凝血酶時間(TT)。

激活的部分凝血活酶時間(APTT)：正常參考值30～45秒，與正常對照相差10秒以上為異常。

臨床意義：APTT為內(nèi)源性凝血系統(tǒng)的一項有價值的篩選試驗。APTT縮短見于DIC早期、妊娠高血壓綜合征高凝狀態(tài)。APTT延長見于：①因子Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ、Ⅸ、Ⅴ、Ⅺ、Ⅻ缺乏;②慢性肝病、維生素K缺乏、DIC、纖溶亢進等所致的多種凝血因子缺乏;③抗凝物質(zhì)增多，因此它是肝素抗凝治療中的一項重要監(jiān)測指標。

凝血酶原時間(PT)：正常參考值為11～13秒，與正常對照相差3秒以上有臨床意義;凝血酶原活動度(PA)的正常參考值為80%～120%;國際標準化比值(INR)為0.8～1.2。

臨床意義：PT為外源性凝血系統(tǒng)的一項有價值的篩選試驗。PT延長見于：①先天性凝血因子Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ、Ⅹ缺乏和纖維蛋白原缺乏癥;②慢性肝病、阻塞性黃疸、維生素K缺乏、纖溶亢進、DIC后期、抗凝藥(如雙香豆素)的應(yīng)用等引起的上述凝血因子缺乏;③可用做雙香豆素抗凝治療的監(jiān)測指標，INR達到2.0～3.0為宜。PT縮短見于：口服避孕藥、血液高凝狀態(tài)及血栓性疾病。

(二)確診試驗

1.血管異常：毛細血管鏡，血vWF，內(nèi)皮素-1及TM測定。

2.血小板異常：

(1)血小板減少：①生成減少：再生障礙性貧血、白血病、感染，藥物和其他原因抑制等;②破壞過多：特發(fā)性血小板減少性紫癜、藥物和其他原因的免疫性血小板減少性紫癜;③消耗過多：血栓性血小板減少性紫癜、DIC;④血小板分布異常：如脾大等。

(2)血小板增多：①原發(fā)性：原發(fā)性血小板增多癥;②繼發(fā)性：某些血液病(如缺鐵性貧血、急性失血或溶血)、脾切除術(shù)后、感染、腫瘤、創(chuàng)傷等。

(3)血小板功能缺陷：①遺傳性：血小板無力癥、巨大血小板綜合征、原發(fā)性血小板病;②繼發(fā)性：繼發(fā)于藥物、尿毒癥、肝病、異常球蛋白血癥等。

3.凝血異常

(1)凝血第一階段：因子Ⅻ、Ⅺ、Ⅹ、Ⅸ、Ⅷ、Ⅶ、Ⅴ及TF等抗原及活性測定，凝血活酶生成及糾正試驗。

(2)凝血第二階段：凝血酶原相關(guān)檢查。

(3)凝血第三階段：纖維蛋白原、異常纖維蛋白原、血(尿)纖維蛋白肽A(FPA)測定。

4.抗凝異常

(1)AT-Ⅲ抗原及活性或凝血酶抗凝血酶復(fù)合物(TAT)?？鼓?AT)：起主要作用的是AT-Ⅲ，主要功能是滅活FⅩa和凝血酶，其抗凝活性與肝素密切相關(guān)。

(2)PC及相關(guān)因子。蛋白C(PC)系統(tǒng)：包括PC、PS和TM，通過滅活FV、FⅧ達到抗凝作用。

(3)因子Ⅷ：C抗體。

(4)狼瘡抗凝物或心磷脂類抗凝因子。

5.纖溶異常

(1)魚精蛋白副凝(3P)試驗。正常人應(yīng)為陰性。

臨床意義;這是檢測可溶性纖維蛋白單體的試驗，是診斷DIC篩選指標之一。3P試驗陽性主要見于DIC，但應(yīng)注意損傷性靜脈穿刺、非DIC引起的腹腔內(nèi)大出血或肌肉血腫等亦可以出現(xiàn)3P試驗陽性;而DIC晚期FDP以小碎片為主，已無明顯可溶性纖維蛋白單體，3P試驗可出現(xiàn)陰性。

(2)血、尿FDP測定。

(3)D-二聚體(D-dimer)測定。正常參考值(膠乳試劑)<0.5mg/L。

臨床意義：D-二聚體是交聯(lián)纖維蛋白降解的特異性分子標志物，即只有在血栓形成后才會在血漿中增高。D-二聚體增高見于深靜脈血栓形成、肺梗死、心肌梗死、腦梗死等血栓性疾病。DIC患者的血漿D-二聚體顯著增高。而原發(fā)性纖溶亢進患者正常，故D-二聚體檢測是鑒別兩者的重要指標。在臨床上疑有血栓形成時，若D-二聚體<0.5mg，則血栓形成的可能性小，若臨床上已有明確的血栓形成，而D-二聚體仍<0.5mg時，則應(yīng)考慮患者可能有纖溶低下。溶栓治療患者的D-二聚體可明顯增高，當血栓完全溶解后，其含量可降至正常，故D-二聚體檢測對溶栓治療監(jiān)測有重量意義。

(4)纖溶酶原。

(5)t-PA(組織型纖溶酶原活化劑)測定。

(三)特殊試驗

對某些遺傳性疾病及特殊少見的出血性疾病作的特殊檢查，如蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)分析、氨基酸測序、基因分析及免疫病理學(xué)檢查等。

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【習(xí)題】

一期止血缺陷常用的篩檢試驗是

A.PT、APTT

B.BT、PLT計數(shù)

C.BT、PT

D.APTT、PLT計數(shù)

E.BT、CT

答案：B

【解析】一期止血篩查試驗主要是篩查血小板以及血小板和血管內(nèi)皮之間關(guān)系是否異常的試驗。常用試驗是出血時間測定(BT)和血小板計數(shù)(PTL)。

【習(xí)題】

出血時間延長通常見于下列哪種疾病

A.血友病甲

B.血友病乙

C.因子Ⅺ缺乏癥

D.血小板減少性紫癜

E.過敏性紫癜

答案：D

【習(xí)題】

二期止血缺陷篩查試驗是指

A.凝血因子缺陷引起的止血功能缺陷

B.血管壁和血小板異常引起的止血功能缺陷

C.血小板的數(shù)量和功能異常引起的止血功能缺陷

D.纖溶異常引起的止血功能缺陷

E.血管壁通透性和脆性增加引起的止血功能缺陷

答案：A

【習(xí)題】

二期止血缺陷篩查試驗主要包括

A.PT、APTT

B.BT、CT

C.Fg、TT

D.TT、BT、CT

E.PLT計數(shù)、PT、APTT

答案：A

【解析】考查二期止血缺陷篩查試驗臨床應(yīng)用。二期止血缺陷篩查試驗主要包括PT(血漿凝血酶原時間測定)和APTT(活化部分凝血活酶時間測定)

【習(xí)題】

APTT和PT均延長多見于

A.內(nèi)源性凝血因子缺陷

B.外源性凝血因子缺陷

C.共同途徑凝血因子缺陷

D.兩個凝血途徑凝血因子均有缺陷

E.口服抗凝劑所致

答案：D

【解析】APTT和PT均延長說明參與內(nèi)、外兩個途徑的凝血因子均有缺陷，也包括共同途徑中的凝血因子?？诜鼓齽?，例如華法令，主要抑制因子VII和X，所以主要是PT延長，而APTT大致正常。

【習(xí)題】

APTT一般不延長的疾病是

A.嚴重肝病

B.維生素K缺乏

C.DIC

D.血友病

E.過敏性紫癜

答案：E

【習(xí)題】

3P試驗陽性的關(guān)鍵條件是

A.纖維蛋白單體存在

B.FDP存在

C.高凝狀態(tài)

D.血栓形成

E.纖維蛋白單體與FDP同時存在

答案：E

【解析】3P試驗原理是在受檢血漿中加入硫酸魚精蛋白溶液，如果血漿中存在可溶性纖維蛋白單體---纖維蛋白降解產(chǎn)物復(fù)合物，則魚精蛋白使其解離釋出纖維蛋白單體。纖維蛋白單體自行聚合成肉眼可見的纖維狀物，此為陽性反應(yīng)結(jié)果。

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