2013臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試生物化學輔導講義(3)

　　蛋白質結構與功能的關系

　　1.蛋白質一級結構與功能的關系

　　(1)一級結構是空間構象的基礎 蛋白質一級結構是空間構象的基礎，也是功能的基礎。

　　(2)一級結構相似的蛋白質具有相似的高級結構與功能 ?

　　(3)氨基酸序列提供重要的生物進化信息 ?

　　(4)重要蛋白質的氨基酸序列改變可引起疾病 ?

　　若一級結構發(fā)生改變影響其功能，稱分子病。如血紅蛋白β亞基的第6位氨基酸由谷氨酸轉變成纈氨酸后，可導致鐮刀形貧血。但并非一級結構的每個氨基酸都很重要。?

　　2.蛋白質高級結構與功能的關系

　　蛋白質空間構象與功能有密切關系。生物體內蛋白質的合成、加工和成熟是一個復雜的過程，其中多肽鏈的正確折疊對其正確構象的形成和功能的發(fā)揮至關重要。若蛋白質的折疊發(fā)生錯誤，盡管其一級結構不變，但蛋白質的構象發(fā)生改變，仍可影響其功能，嚴重時可導致疾病的發(fā)生，稱為蛋白質構象疾病。?

　　成年人紅細胞中的血紅蛋白主要由兩條α肽鏈和兩條β肽鏈組成(α2β2)，α鏈含141個氨基酸殘基，β鏈含146個氨基酸殘基。胎兒期主要為α2γ2，胚胎期主要為α2ε2。血紅蛋白的4條肽鏈組成4個亞基，各亞基構象變化可影響亞基與氧的結合。?

　　瘋牛病是由朊病毒蛋白(PrP)引起的一組人和動物神經(jīng)的退行性病變，具有傳染性、遺傳性或散在發(fā)病的特點。其致病的生化機制是生物體內正常α?螺旋形式的PrPC轉變成了異常的β-折疊形式的PrPSc。

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