2014年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師生物化學(xué)復(fù)習(xí)指導(dǎo)：第十六節(jié)

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　　第十六節(jié) 肝膽生化

　　1、有些物質(zhì)經(jīng)過第一相反應(yīng)后，還須進(jìn)一步與葡萄糖醛酸、硫酸等極性更強(qiáng)的物質(zhì)相結(jié)合，以得到更大的溶解度才能排出體外，這些結(jié)合反應(yīng)屬于第二相反應(yīng)。

　　2、膽汁酸主要固體成分-----膽汁酸鹽。

　　3、初級(jí)膽汁酸：膽酸、鵝脫氧膽酸及膽汁酸與甘氨酸或?；撬岬慕Y(jié)合產(chǎn)物。

　　4、次級(jí)膽汁酸：指初級(jí)膽汁酸在腸道受細(xì)菌作用，第7位α-羥基脫氧生成的膽汁酸，包括脫氧膽酸和石膽酸及其在肝中分別與甘氨酸或?；撬峤Y(jié)合生成的結(jié)合產(chǎn)物。

　　5、膽汁酸合成的限速酶：7α-羥化酶。----膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)槟懼彡P(guān)鍵酶

　　酶缺乏對(duì)應(yīng)的疾?。?/P>

　　苯丙氨酸羥化酶缺乏――苯丙酮尿癥

　　酪氨酸缺乏――白化病

　　6磷酸葡萄糖脫氫酶缺乏――蠶豆病

　　葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶缺乏――新生兒高膽紅素血癥

　　谷氨酸被纈氨酸代替――鐮刀狀貧血

　　嘌呤代謝紊亂――痛風(fēng)。

　　總結(jié)10種關(guān)鍵酶：

　　1、糖酵解的3個(gè)關(guān)鍵酶(限速酶)：記憶：六(6磷酸果糖激酶-1)斤(己糖激酶)冰(丙酮酸激酶)糖

　　2、糖原分解的限速酶：磷酸化酶

　　3、糖異生的關(guān)鍵酶：記憶：笨手(丙酮酸羧化酶)郭二(果糖二磷酸酶)潑硫酸(葡萄糖-6-磷酸酶)

　　4、磷酸戊糖途徑關(guān)鍵酶：6-磷酸葡萄糖脫氫酶

　　5、酮體合成關(guān)鍵酶：HMG-CoA合成酶----記憶：同賀

　　6、膽固醇合成關(guān)鍵酶：記憶：但愿(HMG-CoA還原酶)

　　7、血紅素合成的關(guān)鍵酶：ALA合酶

　　8、轉(zhuǎn)氨酶的輔酶(關(guān)鍵酶)：磷酸吡哆醛-----VitB6

　　9、膽固醇轉(zhuǎn)變?yōu)槟懼彡P(guān)鍵酶：7α-羥化酶。

　　10、嘌呤核苷酸從頭合成關(guān)鍵酶：PRPP合成酶

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