2014年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試兒科學(xué)復(fù)習(xí)資料總結(jié)

　　2014年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試兒科學(xué)復(fù)習(xí)資料總結(jié)，環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)考試網(wǎng)搜集整理相關(guān)考試輔導(dǎo)資料供考生們參考，希望對大家有所幫助。

　　第一單元　緒　論

　　胎兒期：受孕到分娩，約40周(280天)。受孕最初8周稱胚胎期，8周后到出生前為胎兒期。(二)新生兒期：出生后臍帶結(jié)扎開始到足28天。圍生期：胎齡滿28周(體重≥1000g)至出生后7足天。2.發(fā)病率、死亡率高，尤其生后第一周。(三)嬰兒期：出生后到滿1周歲。1.小兒生長發(fā)育最迅速的時期2.生后5～6個月IgG消失，應(yīng)按時預(yù)防接種。(四)幼兒期：1周歲后到滿3周歲。(五)學(xué)齡前期：3周歲后到6～7周歲。(六)學(xué)齡期：從入小學(xué)起(6～7歲)到青春期(13～14歲)開始之前。(七)青春期：女孩11、12歲到17、18歲;男孩13、14歲到18～20歲。

　　胎40，新28，圍28～7

　　第二單元　生長發(fā)育

　　生長發(fā)育規(guī)律：嬰兒期是第一個生長高峰;青春期出現(xiàn)第二個生長高峰。一般規(guī)律為由上到下、由近到遠(yuǎn)、由粗到細(xì)、由低級到高級、由簡單到復(fù)雜。

　　(一)體格生長的指標(biāo)：1.體重：出生體重平均3kg，生后第1周內(nèi)生理性體重下降(3～9%)。 1 歲體重平均為9kg，2歲12kg，2歲到青春前期每年增長2kg。

　　體重計算公式：

　　<6月齡嬰兒體重(kg)=出生體重+月齡×0.7kg

　　7～12個月齡嬰兒體重(kg)=6+月齡×0.25kg

　　2歲～青春前期體重(kg)=年齡×2+8(7)kg

　　體重 +月×0.7

　　6 +月×0.25

　　7 +年×2

　　>2 70 +年×7

　　3～12個月：體重=(月+9)/2

　　2.身高：新生兒50cm，前半年每月增長2.5cm，后半年每月增長1.5cm。半歲65cm，1歲75cm，2歲85cm，2歲以后每年長5～7cm。2～12歲身長計算公式：身長(cm)=年齡×7+70。

　　3.頭圍：新生兒頭圍34cm，3個月40cm，1歲46cm，2歲48cm，5歲50cm，15歲54～58cm，半歲42cm。

　　4.胸圍：出生時比頭圍小1～2cm，約32cm;1歲時與頭圍相等約46cm。

　　(二)骨骼的發(fā)育：1.囟門：前囟：出生時1.5～2cm，12～18個月閉合。后囟：6～8周閉合;顱骨骨縫3～4個月閉合。2.脊柱的發(fā)育：3個月抬頭頸椎前凸;6個月會坐胸椎后凸;1歲會走腰椎前凸。4.長骨骨化中心的發(fā)育：攝左手X線片。頭狀骨、鉤骨3個月左右出現(xiàn);10歲出齊，共 10個;2～9歲腕部骨化中心數(shù)目約為小兒歲數(shù)+1。

　　(三)牙齒的發(fā)育：乳牙多于生后6～8個月萌出，最早4個月，12個月未出牙可視為異常。乳牙20個，2～2.5歲出齊。2歲內(nèi)乳牙數(shù)為月齡減4～6。恒牙的骨化從新生兒時開始;6歲萌出第一磨牙。

　　(四)運(yùn)動功能的發(fā)育：2個月開始抬頭;4個月手能握持玩具;6個月會坐;7個月翻身;8個月爬;9個月站;1歲會走 ;2歲會跳;3歲跑，騎三輪車。

　　(五)語言的發(fā)育：2月發(fā)喉音;3～4個月咿呀發(fā)音并能笑出聲;5～6個月發(fā)單音認(rèn)識母親及生熟人;7～8個月發(fā)雙重音;9個月懂再見;10～11個月模仿成人動作;1～1.5歲能說出物品及自己的名字，2歲用簡單語句表達(dá)需要。

　　第四單元　營養(yǎng)和營養(yǎng)障礙疾病

　　營養(yǎng)基礎(chǔ)：1歲以內(nèi)嬰兒總能量約需110kcal/(kg.d)，每三歲減去10kcal簡單估計。12～15%來自蛋白質(zhì)，30～35%來自脂肪，50～60%來自碳水化合物。

　　脂溶性(維生素 A、D、E、K)及水溶性(B族和C)

　　嬰兒喂養(yǎng)：母乳成分及量：①初乳一般指產(chǎn)后4天內(nèi)的乳汁：含球蛋白多。②過渡乳是產(chǎn)后5～10天的乳汁：含脂肪最高。

　　母乳喂養(yǎng)的優(yōu)點(1)營養(yǎng)豐富，易于消化吸收，白蛋白多，不飽和脂肪酸多，乳糖多，微量元素較多，鐵吸收率高，鈣磷比例適宜。

　　牛乳量計算法(重點)：一般按每日能量需要計算：嬰兒每日能量需要(110kcal)/kg,需水分150ml/kg。100ml含8%糖的牛乳約能供應(yīng)100kcal,故嬰兒每日需加糖牛奶100～120ml/kg。例如一個3個月嬰兒，體重5公斤，每日需喂8%糖牛奶量為550ml，每日需水750ml，除牛乳外尚需分次供水200ml。全日奶量可分為5次喂哺。2.羊奶：葉酸含量極低，維生素B12也少，可引起巨紅細(xì)胞性貧血。混合膳食約 100kcal產(chǎn)生水12ml。

　　蛋白質(zhì)-熱能營養(yǎng)不良：體重不增是最先出現(xiàn)的癥狀，首先為腹部，最后為面頰。Ⅰ度：體重低于15?～25?。

　　維D缺乏：<2歲25肝1，25腎。初期：興奮，枕禿?；钇冢汗趋?～6顱骨乒軟化→8～9增生方顱→前囟遲→乳牙遲。1歲左右肋骨串珠。四肢OX，生化鈣磷下降，堿升高，X線毛刷?；謴?fù)鈣化。后遺畸形。自出生2周后即應(yīng)補(bǔ)充維生素D，維生素D每日生理需要量為400～800ⅠU。

　　維D手足抽：維生素D缺乏致血清鈣離子濃度降低，神經(jīng)肌肉興奮性增高引起，表現(xiàn)為全身驚厥、手足肌肉抽搐或喉痙攣等。多見于4個月～3歲的嬰幼兒。(一)臨床表現(xiàn)：驚厥、手足搐搦、喉痙攣，無熱驚厥最常見。面神經(jīng)征;腓反射;陶瑟征。鈣降，無熱驚厥，隱性面T。

　　第五單元　新生兒與新生兒疾病

　　新生兒的特點及護(hù)理：1.足月兒：指胎齡≥37周至<42周。2.早產(chǎn)兒：<37周。3.過期產(chǎn)兒：≥42周。皮紅，耳挺，乳結(jié)，甲長，紋毛多，陰囊全。剖宮產(chǎn)濕肺，早產(chǎn)兒肺透明膜病。

　　足呼：60～80，以后40

　　足心：90～160，70/50

　　新生兒生后24小時內(nèi)排出胎便，3～4天排完。新生兒肝葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶活力低，是新生兒生理性黃疸的主要原因。

　　足月新生兒白細(xì)胞計數(shù);分類計數(shù)以中性粒細(xì)胞為主，4～6天后以淋巴細(xì)胞為主。

　　脊髓末端約在第三四腰椎下緣，故腰椎穿刺應(yīng)在第四五腰椎間隙進(jìn)針。

　　新生兒期，克氏征、巴氏征均可呈陽性反應(yīng)。

　　新生兒生后10天內(nèi)不需要補(bǔ)充鉀。

　　足月鈉鉀是1～2mmol/Kg.

　　1.0kg的早產(chǎn)兒，適中溫度為35℃;1.5kg 溫度34℃2.0kg的早產(chǎn)兒為33℃。

　　新生兒黃疸：新生兒肝葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶活力低，是新生兒生理性黃疸的主要原因。(二)生理性黃疸和病理性黃疸的鑒別：1.生理性黃疸：生后 2～5天出現(xiàn)黃疸，一般情況良好，足月兒在2周內(nèi)消退，早產(chǎn)兒3～4周消退。血清膽紅素水平足月兒一般<205μmol/(12mg/dl)，早產(chǎn)兒<257μmol/(15mg/dl)。2.病理性黃疸：黃疸出現(xiàn)過早(出生24小時內(nèi));血清膽紅素足月兒>205μmol/(12mg /dl)，早產(chǎn)兒>257μmol/(15mg/dl);黃疸持續(xù)過久(足月兒>2周，早產(chǎn)兒>4周);黃疸退而復(fù)現(xiàn);血清結(jié)合膽紅素>25μmol/(1.5mg/dl)

　　新生兒溶血?。耗秆袑μ杭t細(xì)胞的免疫抗體IgG通過胎盤進(jìn)入胎兒循環(huán)，發(fā)生同種免疫反應(yīng)而引起的溶血。新生兒溶血病以ABO系統(tǒng)血型不合為最常見，其次是RH系統(tǒng)血型不合。ABO溶血病中，母親多為O型，嬰兒為A型或B型;RH溶血病以RhD溶血病為最常見。黃疸：黃疸發(fā)生早快重，多在生后 24小時內(nèi)出現(xiàn)。膽紅素腦病(核黃疸)：生后2～7天嗜睡喂養(yǎng)困難，肌張力低。降低血清膽紅素：光照療法：一般用波長420～470mm的藍(lán)色熒光燈最有效。換血療法：①指征：出生時有水腫、明顯貧血、(臍帶血?Hb120g/L);膽紅素足月兒>342μmol/L(20mg/dl);體重 1500g早產(chǎn)兒>256μmol/L(15mg/dl);體重1200g>205μmol/L(12mg/dl)②血源選擇：Rh溶血病應(yīng)采用Rh血型與母親相同、ABO血型與患兒相同的供血者;ABO溶血病可用O型紅細(xì)胞加AB型血漿或用抗A、抗B效價不高的O型血。③換血量為 150～180ml/kg(新生兒血量的二倍)。

　　新生兒敗血癥：病原及感染途徑：1.病原菌：我國葡萄球菌最常見，美國以B群鏈球菌(GBS)占首位。出生后感染最常見以金葡萄菌為多。④休克征象如皮膚呈大理石樣花紋;⑤中毒性腸麻痹。新生兒敗血癥較易并發(fā)腦膜炎。血培養(yǎng)陽性。產(chǎn)前感染陰道細(xì)菌上行，產(chǎn)時粘膜破損。

　　新生兒缺氧缺血性腦?。?輕度：出生24小時內(nèi)癥狀最明顯。2中度：出生24～72小時癥狀最明顯，嗜睡、驚厥、肌張力減退、瞳孔小。 3重度：出生72小時或以上癥狀最明顯，昏迷、肌張力低下、瞳孔固定。(二)診斷：1.病史：有胎兒宮內(nèi)窘迫或產(chǎn)時窒息史。2.臨床表現(xiàn)：意識、肌張力、反射改變，前囟隆起，驚厥等。3.輔助檢查：血清肌酸磷酸激酶腦型同工酶檢測。(三)治療：2.控制驚厥：首選苯巴比妥鈉。3.治療腦水腫：首選用甘露醇。

　　新生兒窒息：1.胎兒缺氧(宮內(nèi)窒息)：早期胎動增多心率快;晚期胎動減少，心率慢，羊水黃綠。2.Apgar評分：呼吸、心率、皮膚顏色、肌張力及對刺激反應(yīng)等五項指標(biāo)評分，7分以上是正常，4～7分為輕度窒息，0～3分為重度窒息。ABCDE復(fù)蘇方案(重點)：A：盡量吸盡呼吸道粘液;B：建立呼吸，增加通氣;C：維持正常循環(huán)，保證足夠心排出量;D：藥物治療;E：評價。

　　新生兒寒冷損傷綜合征：主要受寒引起，表現(xiàn)為低體溫和多器官功能損傷，嚴(yán)重者出現(xiàn)皮膚硬腫。新生兒感染、早產(chǎn)、顱內(nèi)出血和紅細(xì)胞增多等原因也易引起嬰兒體溫調(diào)節(jié)和能量代謝紊亂，出現(xiàn)低體溫和硬腫。臨床表現(xiàn)：以早產(chǎn)兒多見。低體溫;硬腫(由下肢開始)。復(fù)溫：肛溫>30℃置于適中溫度暖箱，6～12小時恢復(fù)體溫;肛溫<30℃置于高于肛溫1～2℃暖箱中，待肛溫35℃時維持暖箱為適中溫度。逐步復(fù)溫。

　　第六單元　遺傳性疾病

　　21-三體綜合征：智能落后,體格發(fā)育遲緩：特殊面容：眼距寬。肌張力低下：皮膚紋理特征：可伴有先天性心臟病。急性白血病的發(fā)生率高，易患感染，性發(fā)育延遲。細(xì)胞遺傳學(xué)診斷：(一)標(biāo)準(zhǔn)型：約占95%左右，核型為47，XY(或XX)，+21。(二)易位型：占2.5～5%。1.D/G易位：核型為46，XY，(或XX)，-14，+t(14q21q)，約半數(shù)為遺傳性，親代核型為45，XX(或 XY)，-14，-21，+t(14q21q)。2.G/G易位：多數(shù)核型為46，XY(或XX)，-21，+t(21q21q)。(三)嵌合體型：占 2～4%。核型為46，XY(或XX)/47，XY(或XX)+21。與先天性甲狀腺功能減低癥鑒別：后者有皮膚粗糙、喂養(yǎng)困難、嗜睡、便秘腹脹等，可檢測血清TSH↑、T4↓。

　　苯丙酮尿癥：PKU是常見的氨基酸代謝病。由于苯丙氨酸代謝途徑中酶缺陷患兒尿液中排出大量苯丙酮酸，屬常染色體隱性遺傳。發(fā)病機(jī)制：典型 PKU是由于患兒肝細(xì)胞缺乏苯丙氨酸-4-羥化酶,不能將苯丙氨酸轉(zhuǎn)化為酪氨酸。非典型PKU是鳥苷三磷酸環(huán)化水合酶、6-丙酮酰四氫蝶呤合成酶或二氫生物蝶呤還原酶缺乏所致，合成四氫生物蝶呤少，苯丙氨酸不能氧化為酪氨酸，而且多巴胺、5羥色胺也缺乏加重神經(jīng)系統(tǒng)損害。臨床表現(xiàn)：患兒通常在3～6個月時初現(xiàn)癥狀，1歲時癥狀明顯。(一)神經(jīng)系統(tǒng)：以智能發(fā)育落后為主，驚厥。(三)外觀：毛發(fā)、皮膚、虹膜色淺。(三)其它：濕疹，尿和汗液有鼠尿臭味。診斷：(一)新生兒期篩查：Guthrie細(xì)菌生長抑制試驗。(二)尿三氯化鐵試驗和2，4-二硝基苯肼試驗：用于較大兒童初篩。(三)血漿游離氨基酸分析和尿液有機(jī)酸分析：提供診斷依據(jù)。(四)尿蝶呤分析：鑒別三種非典型PKU。(五)DNA分析：苯丙氨酸羥化酶編碼基因位于12號染色體長臂。治療： (一)低苯丙氨酸(每日30～50mg/kg)飲食。

　　第七單元　免疫、變態(tài)反應(yīng)、結(jié)締組織病

　　小兒免疫系統(tǒng)特點：胸腺T細(xì)胞，體液B骨髓。T細(xì)胞：CD4+T細(xì)胞的功能為調(diào)節(jié)免疫反應(yīng)稱輔助性T細(xì)胞(TH)。CD8+細(xì)胞的功能為殺傷抗原稱為細(xì)胞毒性T細(xì)胞。免疫球蛋白：具有抗體活性的球蛋白稱為免疫球蛋白。1.IgG：能通過胎盤。2.IgM：不能通過胎盤，出生時IgM高需進(jìn)一步檢測特異性抗體明確是否存在宮內(nèi)感染。最早達(dá)成人水平。3.lgA：臍血lgA高提示宮內(nèi)感染，分泌型lgA粘膜局部抗感染作用。4.lgD(5歲達(dá)成人 20%)和lgE(7歲達(dá)成人水平)：都難以通過胎盤。非特異性免疫：(一)吞噬作用：大單核細(xì)胞和中性粒細(xì)胞是循環(huán)中主要吞噬細(xì)胞。(二)補(bǔ)體系統(tǒng)：6～12個月達(dá)成人水平。

　　支氣管哮喘：是一種多種細(xì)胞特別是肥大細(xì)胞和嗜酸粒細(xì)胞和T淋巴細(xì)胞等參與的氣道慢性炎癥疾病，伴有氣道的高反應(yīng)性。

　　(一)嬰幼兒哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)：年齡<3歲。

　　1.喘息發(fā)作≥3次　　　3分

　　2.肺部出現(xiàn)哮鳴音　 　2分

　　3.喘息癥狀突然發(fā)作　 1分

　　4.其他特異性病史　　 1分

　　5.一、二級親屬中有哮喘1分

　?、?‰腎上腺素每次0.01mg/kg皮下注射，15～20分鐘后若喘息緩解或哮鳴音明顯減少者加2分;②予以舒喘靈氣霧劑或其水溶液霧化吸入后，觀察喘息或哮鳴音改變情況，如減少明顯者可加2分。(二)3歲以上兒童哮喘診斷依據(jù)：1.哮喘呈反復(fù)發(fā)作(或可追溯與某種變應(yīng)原或刺激因素有關(guān)) 2.發(fā)作時肺部出現(xiàn)哮鳴音3.平喘藥物治療顯效。(三)咳嗽變異性哮喘診斷標(biāo)準(zhǔn)1.咳嗽持續(xù)或反復(fù)發(fā)作>1個月，常伴有夜間或清晨發(fā)作性咳嗽，痰少，運(yùn)動后加重。2.臨床無感染癥狀，或經(jīng)長期抗生素治療無效。3.用支氣管擴(kuò)張劑可使咳嗽發(fā)作緩解(是診斷本病的基本條件)4.有個人或家庭過敏史，氣道反應(yīng)性測定、變應(yīng)原檢測可作為輔助診斷。糖皮質(zhì)激素類：治療哮喘的首選藥物。

　　急性風(fēng)濕熱：好發(fā)年齡5～15歲，心臟炎是最嚴(yán)重表現(xiàn)?？芍掠谰眯孕呐K瓣膜病變。一、病因和發(fā)病機(jī)制：A組乙型溶血性鏈球菌感染后的免疫反應(yīng)。二、臨床表現(xiàn)(重點掌握2，3，4，5項)：(一)一般表現(xiàn)：1~4周有上呼吸道感染史。(二)心臟炎：40～50%累及心臟，是唯一的持續(xù)性器官損害。 1.心肌炎：心電圖最常見為Ⅰ度房室傳導(dǎo)阻滯。2.心內(nèi)膜炎：主要侵犯二尖瓣和/或主動脈瓣。3.心包炎：心包積液。(三)關(guān)節(jié)炎：多為游走性多關(guān)節(jié)炎，大關(guān)節(jié)為主。不留關(guān)節(jié)畸形。(四)舞蹈病(五)皮膚癥狀1.皮下小結(jié)：常伴心臟炎。2.環(huán)形紅斑：少見。四、治療和預(yù)防：(一)休息：無心臟炎者臥床休息 2周，心臟炎者臥床休息4周，心力衰竭者臥床休息8周。(二)消除鏈球菌感染：青霉素2周。(三)抗風(fēng)濕熱治療：1.阿司匹林：無心臟炎。2.糖皮質(zhì)激素：心臟炎者。(四)充血性心力衰竭的治療：大劑量甲基潑尼松龍每日。慎用洋地黃。(五)舞蹈病的治療：可用苯巴比妥，安定等鎮(zhèn)靜劑。(六)預(yù)防：長效青霉素120萬單位每月肌注1次，至少用5年。

　　第八單元　感染性疾病

　　發(fā)疹性疾?。阂?、麻疹：(一)病因：麻疹患者是唯一傳染源。接觸麻疹后7天至出疹后5天均有傳染性。飛沫傳播為主。(二)臨床表現(xiàn)：典型麻疹可分為以下四期1.潛伏期。2.前驅(qū)期：特點：③麻疹粘膜斑(又稱Koplik斑)。3.出疹期：發(fā)熱后3～4天出現(xiàn)皮疹，出疹時發(fā)熱更高。開始見于耳后。 4.恢復(fù)期：疹退后皮膚有糠麩狀脫屑及棕色色素沉著。預(yù)防：關(guān)鍵是接種麻疹疫苗。1.控制傳染源：隔離至出疹后5天，合并肺炎者至出疹后10天。接觸麻疹的易感者檢疫3周(重點)。麻疹粘膜斑Koplik斑，疹出熱高。

　　風(fēng)疹：床表現(xiàn)：. 潛伏期：2. 前驅(qū)期：3. 出疹期：斑丘疹，耳后、頸后淋巴結(jié)腫大伴有壓痛。(四) 預(yù)防：隔離期至出疹后5天(重點)。

　　幼兒急疹：因：病原體為人類皰疹病毒6型。(二) 臨床表現(xiàn)：熱退后全身出疹，并很快消退。熱退疹出。

　　水痘：由水痘-帶狀皰疹病毒引起。高峰發(fā)病年齡6～9歲。典型水痘皮疹特點：① 丘疹、新舊水皰和結(jié)痂同時存在;② 皮疹分布呈向心性;③ 粘膜皮疹易破潰形成潰瘍。并發(fā)癥：皮膚感染最常見。預(yù)防：隔離病兒至皮疹結(jié)痂變干(重點)。

　　猩紅熱：A族乙型溶血性鏈球菌是對人類的主要致病菌株。 臨床表現(xiàn)：潛伏期1～7天;外科型1～2天。1.前驅(qū)期：急熱。咽部膿性分泌物，草莓舌。2.出疹期：24小時布滿全身。密集均勻的紅色細(xì)小丘疹，觸之似砂紙感，口周蒼白，可見帕氏線。3.恢復(fù)期：疹退1周后開始脫皮。2.抗菌療法：青霉素7～10天，過敏者用紅霉素。預(yù)防：隔離至痊愈及咽拭子培養(yǎng)陰性 (重點)。

　　中毒型細(xì)菌性痢疾：病原為志賀菌屬革蘭陰性桿菌，簡稱痢疾桿菌。我國福氏志賀菌多見。1.個體反應(yīng)性：多見于2～7歲兒童。2.細(xì)菌毒素作用：內(nèi)毒素進(jìn)入血液，微血管痙攣，缺血缺氧，休克，DIC。臨床表現(xiàn)：(一)潛伏期：多數(shù)為1～2天，短者數(shù)小時。(二)臨床表現(xiàn)：起病急驟，高熱可>40℃，反復(fù)驚厥，迅速發(fā)生呼吸衰竭、休克或昏迷，腸道癥狀多不明顯，甚至無腹痛與腹瀉;也有在發(fā)熱、膿血便2～3天后發(fā)展為中毒型。(三)類型：①休克型;②腦型即呼吸衰竭型;③混合型。診斷應(yīng)注意：① 夏秋小兒急性高熱;②接觸菌痢患者;③初期有高熱和神經(jīng)癥狀。鑒別：熱性驚厥：6個月～4歲，無感染中毒癥狀。(二)流行性乙型腦炎：7～9月份發(fā)生，腦膜刺激征陽性，腦脊液改變，大便檢查正常。治療：防止循環(huán)衰竭：①擴(kuò)容糾酸水電;②在充分?jǐn)U容的基礎(chǔ)上應(yīng)用東莨菪堿、多巴胺等血管活性藥物以改善微循環(huán);③糖皮質(zhì)激素;④納洛酮肌注或靜注。

　　第九單元　結(jié)核病

　　肺結(jié)核最常見，多為人型結(jié)核菌。二、結(jié)核菌素試驗：結(jié)核感染后4～8周可呈陽性。(一)試驗方法：皮內(nèi)注射0.1ml含5個結(jié)核菌素單位的純蛋白衍生物(PPD),48～72小時觀測結(jié)果，硬結(jié)平均直徑不足5mm為陰性，≥5mm為陽性(+);10～19mm為中度陽性(++)，≥20mm為強(qiáng)陽性，局部除硬結(jié)外，還有水皰、破潰、淋巴管炎及雙圈反應(yīng)等為極強(qiáng)陽性反應(yīng)(++++)(二)臨床意義1.陽性反應(yīng)①曾種過卡介苗;②3歲以下，尤其是1 歲以下小兒，陽性反應(yīng)多表示體內(nèi)有新的結(jié)核病灶;④小兒結(jié)核菌素試驗強(qiáng)陽性者，示體內(nèi)有活動性結(jié)核病;⑤在兩年以內(nèi)由陰性轉(zhuǎn)為陽性反應(yīng)，或反應(yīng)強(qiáng)度從原來小于10mm增大至大于10mm，而且增大的幅度大于6mm，表示新近有感染。2.陰性反應(yīng)①未感染過結(jié)核;②初次感染4～8周內(nèi);③假陰性反應(yīng);④技術(shù)誤差或所用結(jié)核菌素已失效。

　　原發(fā)型肺結(jié)核：是原發(fā)性結(jié)核病中最常見者，為結(jié)核菌初次侵入肺部后發(fā)生的原發(fā)感染。病理：基本病變?yōu)闈B出、增殖與壞死。結(jié)核性炎癥的主要特征是上皮樣細(xì)胞結(jié)節(jié)及郎格漢斯細(xì)胞。壞死的特征性改變?yōu)楦衫覙痈淖?。二、臨床表現(xiàn)：癥狀：低熱、納差、疲乏、盜汗等?？人浴⑤p度呼吸困難。眼皰疹性結(jié)膜炎，皮膚結(jié)節(jié)性紅斑，壓迫癥狀。體征：周圍淋巴結(jié)有不同程度的腫大。肺部體征可不明顯，與肺內(nèi)病變不一致。嬰兒可伴肝脾大。四、治療：(一)無癥狀或癥狀不多的原發(fā)性肺結(jié)核①殺死病灶中結(jié)核菌;②防止血行播散。異煙肼配合利福平或乙胺丁醇，療程9～12個月。(二)活動性原發(fā)型肺結(jié)核：異煙肼、利福平、吡嗪酰胺應(yīng)用2～3個月后以異煙肼、利福平或乙胺丁醇維持。異煙肼療程12～18個月，利福平或乙胺丁醇療程6～12個月。

　　結(jié)核性腦膜炎：是小兒結(jié)核病中最嚴(yán)重的一型。多見于3歲以內(nèi)嬰幼兒。一、病理：結(jié)核菌使軟腦膜彌漫充血、水腫、炎性滲出，并形成許多結(jié)核結(jié)節(jié)。對顱神經(jīng)障礙(結(jié)面)。二、臨床表現(xiàn)：(一)早期(前驅(qū)期)：性格改變和結(jié)核中毒癥狀。(二)中期(腦膜刺激期)：顱內(nèi)壓增高，顱神經(jīng)障礙。(三)晚期 (昏迷期)：昏迷、驚厥頻繁發(fā)作。三、診斷：(四)病史：結(jié)核接觸史，卡介苗接種史，近期急性傳染病史。(五)臨床表現(xiàn)：性格改變，結(jié)核中毒癥狀，顱壓高表現(xiàn)。(六)腦脊液檢查：壓力增高，外觀毛玻璃樣，留膜可找到結(jié)核菌。白細(xì)胞50～500×106/L，分類淋巴細(xì)胞為主，糖氯化物降低，蛋白增高。四、鑒別診斷：(一)化膿性腦膜炎：急，重點鑒別點是腦脊液檢查，硬膜下積液。(二)隱球菌腦膜炎：鴿子糞便傳播，更緩慢，顱高壓癥狀顯著，視力障礙及視神經(jīng)乳頭水腫更常見，墨汁染色可見隱球菌。(三)病毒性腦炎：起病急，腦脊液糖和氯化物正常。五、治療：控制炎癥：1.強(qiáng)化治療階段：異煙肼、利福平、吡嗪酰胺及鏈霉素應(yīng)用3～4個月。2.鞏固治療階段：異煙肼、利福平或乙胺丁醇?？偗煶?gt;12個月或腦脊液正常后6個月。利福平或乙胺丁醇9～12個月。

　　第十單元　消化系統(tǒng)疾病

　　(一)解剖特點：常發(fā)生胃食管反流，胃呈水平位，賁門括約肌發(fā)育不成熟，幽門括約肌發(fā)育良好，易發(fā)生溢奶及嘔吐。小兒腸管相對比成人長，易發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)和腸套疊。年齡愈小，肝臟相對愈大。嬰兒不易發(fā)生肝硬化。(二)生理特點：3個月以下嬰兒唾液中淀粉酶含量低，不喂淀粉類食物。嬰兒胃排空時間水為 1.5～2小時，母乳2～3小時，牛乳3～4小時。母乳喂養(yǎng)者以雙歧桿菌及乳酸桿菌為主;人工喂養(yǎng)則以大腸桿菌為主。

　　小兒腹瀉?。菏且唤M由多病原、多因素引起的以大便次數(shù)增多和大便性狀改變?yōu)樘攸c的兒科常見病。6個月～2歲嬰幼兒發(fā)病率高。(一)病因：1.易感因素(1)消化系統(tǒng)特點：①消化系統(tǒng)發(fā)育不良，對食物的耐受力差;②生長發(fā)育快，所需營養(yǎng)物質(zhì)多，消化道負(fù)擔(dān)重。(2)機(jī)體防御功能較差：①胃內(nèi)酸度低，胃排空較快，對胃內(nèi)細(xì)菌殺滅能力弱;②血液中免疫球蛋白和胃腸SgIA均較低;③新生兒生后尚未建立正常腸道菌群時或由于使用抗生素等引起腸道菌群失調(diào)時，均易患腸道感染。2.感染因素(1)病毒感染：輪狀病毒屬是嬰幼兒秋冬季腹瀉的最常見病原。(2)細(xì)菌感染①致腹瀉大腸肝菌。②空腸彎曲菌。③耶爾森菌：產(chǎn)生腸毒素，引起侵襲性和分泌性腹瀉。④沙門菌、嗜水氣單胞菌、難辨梭狀芽胞桿菌、金黃色葡萄球菌、綠膿桿菌、變形桿菌等均可引起腹瀉。(3)致腹瀉的真菌以白色念珠菌多見。3.非感染因素(1)食餌性腹瀉：喂養(yǎng)不當(dāng)引起。(2)癥狀性腹瀉：由于發(fā)熱和病原體的毒素作用并發(fā)腹瀉。(3)過敏性腹瀉：對牛奶過敏者。(4)其他：原發(fā)性或繼發(fā)性雙糖酶缺乏，活力降低(主要為乳糖酶);腹部受涼腸蠕動增加;天氣過熱消化液分泌減少等都可能致腹瀉。(二)臨床表現(xiàn)：病程在2周以內(nèi)為急性腹瀉，病程2周～2月為遷延性腹瀉，慢性腹瀉的病程為2個月以上。1.輕型腹瀉：無脫水及全身中毒癥狀。2.重型腹瀉有較明顯的脫水和電解質(zhì)紊亂及發(fā)熱等全身中毒癥狀。常見幾種不同病原所致腹瀉的臨床特點如下：(1)病毒性腸炎：“秋季腹瀉”。大便呈水樣或蛋花湯樣，無腥臭，6個月至2歲的嬰幼兒。(2)四種類型大腸桿菌腸炎：夏季5～8月。1)致病性大腸桿菌腸炎：大便呈黃綠色蛋花湯樣伴粘液，有腥臭味，大便鏡檢偶見白細(xì)胞。2)產(chǎn)毒性大腸桿菌腸炎3)侵襲性大腸桿菌腸炎：大便粘凍樣含膿血，可出現(xiàn)全身中毒癥狀甚至休克。大便鏡檢與菌痢不易區(qū)別。4)出血性大腸桿菌腸炎：大便開始為水樣便，后轉(zhuǎn)為血性。大便鏡檢有大量紅細(xì)胞，常無白細(xì)胞。(3)空腸彎曲菌腸炎：侵襲性感染為主。(4)耶爾森菌小腸結(jié)腸炎：急性水瀉起病，可有粘液便、膿血便。(5)鼠傷寒沙門菌小腸結(jié)腸炎：夏季多發(fā)，有特殊臭味，大便檢查有紅白細(xì)胞，可敗血癥。6)抗生素誘發(fā)的腸炎：1)金黃色葡萄球菌腸炎：大便鏡檢可見多量膿細(xì)胞和革蘭氏陽性球菌。大便培養(yǎng)有金黃色葡萄球菌生長，凝固酶試驗陽性。2)假膜性小腸結(jié)腸炎：難辨梭狀芽胞桿菌。3)真菌性腸炎：常為白色念珠菌，多伴有鵝口瘡。大便稀黃，泡沫較多，有時可見豆腐渣樣細(xì)塊。大便鏡檢可見真菌孢子及假菌絲。(三)診斷和鑒別診斷：1.大便無或偶見少量白細(xì)胞者：為病毒、喂養(yǎng)不當(dāng)，多為水瀉，鑒別：(1)“生理性腹瀉”：多見于6個月以內(nèi)嬰兒，虛胖，濕疹。(2)乳糖不耐受：乳糖酶缺乏，過敏性腹瀉等。2.大便有較多的白細(xì)胞者：侵襲性細(xì)菌感染所致，全身中毒癥狀。鑒別：(1)細(xì)菌性痢疾：排膿血便伴里急后重，大便鏡檢有較多膿細(xì)胞、紅細(xì)胞和吞噬細(xì)胞，大便細(xì)菌培養(yǎng)有志賀痢疾桿菌生長可確診。(2)壞死性腸炎：中毒癥狀較嚴(yán)重，頻繁嘔吐、高熱，出現(xiàn)血便，常伴休克。腹部立、臥位X線攝片呈小腸局限性充氣擴(kuò)張，腸間隙增寬，腸壁積氣等。)糾正水、電解質(zhì)紊亂及酸堿失衡：①口服補(bǔ)液：ORS=2/3張，輕度50～80ml/kg，中度80～100mg /kg。新生兒和有明顯嘔吐、腹脹、休克、心腎功能不全的患兒不宜采用口服補(bǔ)液。②靜脈輸液。1)第一天補(bǔ)液：總量：包括補(bǔ)充累積損失量、繼續(xù)損失量和生理需要量。

　　累積損失量：輕度30～50，中度50～100，重度100～120。

　　累積丟失量：低滲性4:3:2液(2/3張)，等滲性2:3:1液(1/2張)，高滲性1/3張液。鹽水：糖：1.4%碳酸氫鈉。輸液速度：對重度脫水有明顯周圍循環(huán)障礙者應(yīng)先擴(kuò)容予2:1等滲液，20ml/kg于30分鐘～1小時補(bǔ)完;累積損失量(扣除擴(kuò)容液量)一般在8～12小時內(nèi)補(bǔ)完，約每小時8～10ml/kg;補(bǔ)充生理和異常的損失量于12～16小時內(nèi)補(bǔ)完，約每小時5ml/kg;糾正酸中毒：5%的碳酸氫鈉5ml/kg，可提高二氧化碳結(jié)合力5mmol/L。糾正低鉀、低鈣、低鎂：見尿補(bǔ)鉀，每日3～6mmol/kg，濃度不得超過0.3%(40mmol/L)。補(bǔ)鉀一般持續(xù)4～6 天;低鈣用10%的葡萄糖酸鈣稀釋后靜注;低鎂者用25%硫酸鎂肌肉注射。2)第2天及以后的補(bǔ)液：主要是補(bǔ)充生理的和異常的繼續(xù)損失量。生理需要量每日 60～80ml/kg，用1/5張含鈉液。繼續(xù)損失量是丟失多少補(bǔ)充多少，用1/2～1/3張含鈉液補(bǔ)充。(3)藥物治療：①控制感染：1)水樣便腹瀉 (約占70%)多為病毒及非侵襲性細(xì)菌所致，選用微生態(tài)制劑和粘膜保護(hù)劑。2)粘液、膿血便患者多為侵襲性細(xì)菌感染。②微生態(tài)療法：常用雙歧桿菌、嗜酸乳桿菌和糞鏈球菌制劑。③腸粘膜保護(hù)劑：蒙脫石粉。

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　　第十一單元　呼吸系統(tǒng)疾病

　　小兒呼吸系統(tǒng)疾病以急性呼吸道感染最常見。解剖特點：以環(huán)狀軟骨下緣為界劃分為上、下呼吸道。1.上呼吸道：嬰幼兒后鼻腔易堵塞。鼻竇粘膜與鼻腔粘膜相連接，急性鼻炎常導(dǎo)致鼻竇炎。咽鼓管較寬、直、短，呈水平位，故鼻咽炎時易致中耳炎。咽扁桃體6個月內(nèi)已發(fā)育，腭扁桃體至1歲末逐漸增大，4～10歲發(fā)育達(dá)高峰，青春期逐漸退化，故扁桃體炎常見于年長兒。喉腔較窄，聲門裂相對狹窄，輕微炎癥即可引起聲嘶和呼吸困難。2.下呼吸道：左支氣管細(xì)長、位置彎斜，右支氣管粗短，為氣管直接延伸。嬰幼兒患呼吸道感染的主要原因是D.呼吸道粘膜缺少SigA。

　　急性上呼吸道感染：主要侵犯鼻、鼻咽和咽部。病毒所致者占90%以上，主要有合胞病毒。臨床表現(xiàn)：年長兒輕，嬰幼兒較重。1.一般類型上感：常于受涼后1～3天。嬰幼兒可驟然起病，高熱、納差、咳嗽、可伴有嘔吐、腹瀉、煩躁，甚至高熱驚厥。2.兩種特殊類型上感：(1)皰疹性咽峽炎：病原體為柯薩奇A組病毒，夏秋季。急高熱，咽痛，流涎等。體查可見咽部充血，咽腭弓、懸雍垂、軟腭等處有2～4mm大小的皰疹，周圍有紅暈，皰疹破潰后形成小潰瘍，病程1周左右。(2)咽-結(jié)合膜熱：病原體為腺病毒3、7型。常發(fā)生于春夏季節(jié)。多呈高熱，咽痛，眼部刺痛，咽部充血，一側(cè)或兩側(cè)濾泡性眼結(jié)合膜炎，頸部、耳后淋巴結(jié)腫大。病程1～2周。三、鑒別診斷：1.流行性感冒：全身癥狀重。2.急性傳染病早期。3.急性闌尾炎：腹痛常先于發(fā)熱，腹痛部位以右下腹為主，呈持續(xù)性，有腹肌緊張及固定壓痛點等。白細(xì)胞及中性粒細(xì)胞增多。2.病因治療：三氮唑核苷(病毒唑)，療程3～5日。3.對癥治療①高熱：可口服對乙酰氨基酚或阿司匹林;②咽痛：可含服咽喉片。1.高熱驚厥：特點：1)多見于6個月～5歲;2)患兒體質(zhì)較好;3)驚厥多發(fā)生在病初體溫驟升時，常見于上感;4)驚厥呈全身性1次發(fā)作、時間短、恢復(fù)快、無異常神經(jīng)系統(tǒng)癥狀、一般預(yù)后好。2.高熱驚厥的處理：1)一般治療：保持安靜及呼吸道暢通。2)制止驚厥：1)首選地西泮：(最大劑量10mg)靜注。氯羥安定此藥為驚厥持續(xù)狀態(tài)首選藥。2)新生兒驚厥首選苯巴比妥，新生兒破傷風(fēng)首選地西泮。病因治療：對病因不明的新生兒驚厥，抽血留作需要時檢查后立即靜注25%葡萄糖，無效時緩慢靜注5%葡萄糖酸鈣，仍無效時可緩慢靜注2.5%硫酸鎂，均無效時再靜注維生素B650mg，如系維生素B6依賴癥，驚厥應(yīng)立即停止。

　　肺炎：是不同病原體或其他因素所致之肺部炎癥，以發(fā)熱、咳嗽、氣促以及肺部固定中細(xì)濕?音為臨床表現(xiàn)。分類：1.病理分類：支氣管肺炎(小兒最常見)。2.病因分類：病毒性肺炎：呼吸道合胞病毒居首位。細(xì)菌性肺炎：有肺炎鏈球菌。支原體肺炎：肺炎支原體所致。衣原體肺炎：沙眼衣原體或肺炎衣原體。真菌性肺炎：白色念珠菌。原蟲性肺炎：卡氏肺囊蟲為主。非感染病因引起的肺炎：吸入性肺炎、嗜酸細(xì)胞性肺炎、墜積性肺炎等。3.病程分類：急性(1月以內(nèi))、遷延性(1～3月)、慢性(3月以上)。4.病情分類：(1)輕癥：呼吸系統(tǒng)癥狀為主，無全身中毒癥狀。(2)重癥：除呼吸系統(tǒng)受累嚴(yán)重外，全身中毒癥狀明顯。5.發(fā)生肺炎的地區(qū)分類：社區(qū)獲得性肺炎：院外或住院48小時內(nèi)發(fā)生的肺炎;院內(nèi)獲得性肺炎：住院48小時后發(fā)生的肺炎。支氣管肺炎：1. 病因：細(xì)菌和病毒。細(xì)菌感染以肺炎鏈球菌多見。2.臨床表現(xiàn)：(1)呼吸系統(tǒng)：三凹征，肺部固定的中、細(xì)濕?音。SaO2<85%，還原血紅蛋白>50g/L時出現(xiàn)發(fā)紺;PaO2<50mmHg，PaCO2>50mmHg，SaO2<85%為呼吸衰竭。嚴(yán)重肺炎存在混合性酸中毒(呼吸性酸中毒和代謝性酸中毒)。(2)循環(huán)系統(tǒng)：可發(fā)生心肌炎;可出現(xiàn)心率增快、呼吸增快、煩躁不安和肝臟增大等心力衰竭表現(xiàn)。(3)神經(jīng)系統(tǒng) (4)消化系統(tǒng)：大便隱血陽性或排柏油樣便。3.輔助檢查：1)病原學(xué)檢查①病毒分離，⑤細(xì)菌培養(yǎng)。2)外周血檢查：白細(xì)胞檢查;C反應(yīng)蛋白(CRP); 四唑氮藍(lán)試驗(NBT)。3)胸部X線檢查：肺紋理增強(qiáng)，點片狀陰影。4)血氣分析。4.并發(fā)癥：1)膿胸：常為葡萄球菌引起。2)膿氣胸：病情突然加重，咳嗽劇烈，呼吸困難。3)肺大皰：多系金黃色葡萄球菌引起。5.治療：(2)病原治療：肺炎鏈球菌：青霉素。金黃色葡萄球菌：苯唑西林、氯唑西林鈉、萬古霉素、利福平。流感嗜血桿菌：阿莫西林加克拉維酸。大腸桿菌和肺炎桿菌：頭孢曲松或頭孢噻嗪;綠膿桿菌替卡西林加克拉維酸。肺炎支原體和衣原體：大環(huán)內(nèi)酯類。用藥時間應(yīng)持續(xù)至體溫正常后5～7日，癥狀基本消失后3天，支原體肺炎至少用藥2～3周。葡萄球菌肺炎一般于體溫正常后繼續(xù)用藥2周，總療程6 周。7.腎上腺皮質(zhì)激素的應(yīng)用適應(yīng)證：中毒癥狀明顯;嚴(yán)重喘憋或呼吸衰竭;伴有腦水腫、中毒性腦病、感染中毒性休克等;胸膜有滲出的病例。8.遇下列情況則考慮胸腔閉式引流：年齡小，中毒癥狀重;膿液粘稠，經(jīng)反復(fù)穿刺排膿不暢者;張力性氣胸。

　　幾種不同病原體肺炎的特點

　　1.金黃色葡萄球菌肺炎：1)新生兒及嬰幼兒，急，重。2)全身中毒癥狀重，可出現(xiàn)休克癥狀。3)肺部體征出現(xiàn)早(中、細(xì)濕?音)，極易形成多發(fā)性小膿腫。4)可有一過性猩紅熱樣或蕁麻疹樣皮疹。5)胸部X線常見肺浸潤，多發(fā)性肺膿腫、肺大皰和膿胸、膿氣胸等。易變性是金黃色葡萄球菌肺炎的另一 X線特征。

　　2.腺病毒肺炎：1)多見于6個月～2歲小兒。2)持續(xù)高熱，抗菌藥物治療無效。3)早期全身中毒癥狀，嚴(yán)重者昏迷或心力衰竭。4)咳嗽頻繁，陣發(fā)性喘憋，紫紺等。5)肺部體征出現(xiàn)晚，發(fā)熱3～5天后始聞及細(xì)小濕?音。6)X線常較體征出現(xiàn)早，見大片陰影，且消失較慢。7)白細(xì)胞總數(shù)偏低或正常。

　　3.呼吸道合胞病毒肺炎：1)尤其1歲以內(nèi)嬰兒。2)發(fā)熱、喘憋、呼吸困難。3)肺部聽診可聞及中細(xì)濕?音。4)X線兩肺可見小點片狀，斑片狀陰影，可有不同程度肺氣腫。5)白細(xì)胞總數(shù)多正常。

　　4.支原體肺炎：1)尤以學(xué)齡兒童常見。散發(fā)，也可流行。2)發(fā)熱38～39℃，熱程1～2周。3)刺激性干咳，持續(xù)2～4周，常伴有肺外癥狀。多型性皮疹，非特異性肌痛。4)肺部體征不明顯。5)胸部X線多型性改變;胸片陰影顯著而體征輕微是本病特征之一。6)紅霉素為首選，青霉素及磺胺藥治療無效。7)血清冷凝集滴度上升1:32以上。

　　第十二單元　循環(huán)系統(tǒng)疾病

　　胎兒血循環(huán)及出生后的改變(一)胎兒正常血液循環(huán)特點：胎兒的營養(yǎng)與氣體交換是通過胎盤與臍血管來完成的。幾乎無肺循環(huán);胎兒時期肝血的含氧量最高，心、腦、上肢次之。(二)生后血液循環(huán)的改變：卵圓孔生后5～7個月解剖上關(guān)閉。動脈導(dǎo)管解剖上關(guān)閉時間80%在生后3個月內(nèi)，95%在生后1年內(nèi)，若1歲后仍未閉，即認(rèn)為畸形存在。(一)心臟：胎兒期因右心室負(fù)荷大，故出生新生兒右室壁較厚。出生后左心室負(fù)荷增加，左心室迅速發(fā)育，(約新生兒時的2倍)，15歲時左心室壁的厚度增至出生時的2.5倍。(二)血管：小兒動脈相對比成人粗。嬰兒期肺、腎、腸及皮膚的毛細(xì)血管粗大。(三)心率：新生兒每分鐘120～140次，1歲以內(nèi)每分鐘110～130次，2～3歲每分鐘100～120次，4～7歲每分鐘80～100次，8～14歲每分鐘70～90 次。(四)血壓：動脈血壓：推算公式;收縮壓=(年齡×2)+80mmHg，舒張壓=收縮壓的2/3。靜脈血壓：學(xué)齡前兒童靜脈壓為40mmH2O左右，學(xué)齡兒童約為60mmH2O。

　　先天性心臟病概論：一、分類：一)左向右分流型(潛在青紫型)：常見有房間隔缺損，室間隔缺損，動脈導(dǎo)管未閉。二)右向左分流型(青紫型)：常見的有法洛四聯(lián)癥，完全性大血管錯位等。三)無分流型：常見有肺動脈狹窄、主動脈縮窄和右位心等。左向右分流型特點：1.一般情況下無青紫，當(dāng)哭鬧、患肺炎時，右心壓力高于左心，即可出現(xiàn)暫時性青紫。2.心前區(qū)有粗糙的收縮期雜音，于胸骨左緣最響。3.肺循環(huán)血量增多，易患肺炎，X線檢查見肺門血管影增粗。4.體循環(huán)供血不足，影響小兒生長發(fā)育。

　　房間隔缺損：一、血流動力學(xué)：根據(jù)解剖部位的不同有卵圓孔未閉，第一孔(稱原發(fā)孔)和第二孔(稱繼發(fā)孔)未閉，臨床上以第二孔未閉型最常見。左心房壓力超過右心房時，分流為左向右，右心房、右心室舒張期負(fù)荷過重，肺循環(huán)血量增多，而左心室、主動脈及體循環(huán)血量則減少。肺動脈壓力增高，少數(shù)病人晚期出現(xiàn)梗阻性肺動脈高壓，當(dāng)右心房的壓力超過左心房時，血自右向左分流出現(xiàn)持續(xù)青紫(即艾森曼格綜合征)。原發(fā)孔缺損伴二尖瓣關(guān)閉不全時，左心室亦增大。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥：房間隔缺損輕者可無全身癥狀，僅在體格檢查時發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第2～3肋間有收縮期雜音。體檢于胸骨左緣第2～3肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級收縮期雜音，呈噴射性，系右心室排血量增多，引起右心室流出道(肺動脈瓣)相對狹窄所致。肺動脈瓣區(qū)第二音亢進(jìn)并固定分裂。三、診斷：2.X線檢查：心臟外形增大，右房、右室大為主，肺血多，肺動脈段突出，主動脈影縮小。3.心電圖檢查：典型表現(xiàn)為電軸右偏和不完全右束支傳導(dǎo)阻滯。4.超聲心動圖：右心房增大，右心室流出道增寬，室間隔與左心室后壁呈矛盾運(yùn)動。主動脈內(nèi)徑縮小。5.心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管可發(fā)現(xiàn)右心房血氧含量高于上下腔靜脈。導(dǎo)管可通過缺損進(jìn)入左心房。

　　室間隔缺損：先天性心臟病最常見的類型。干下型缺損很少自然閉合。病因：由于左室壓力高于右室，故血液自左心室向右心室分流，一般不出現(xiàn)青紫。分流增加了肺循環(huán)、左心房和左心室的工作。分3組：1)小型缺損：缺損小于0.5cm，即所謂的Roger病。2)中型缺損：缺損內(nèi)徑在 0.5～1.5cm，導(dǎo)致左心房、左心室增大。3)大型缺損：缺損大于1.5cm，分流量很大，右心室、肺動脈、左心房、左心室均擴(kuò)大，而體循環(huán)量減少; 產(chǎn)生動力型肺動脈高壓，嚴(yán)重者出現(xiàn)梗阻性肺動脈高壓，當(dāng)肺循環(huán)壓力超過肺動脈高壓，即右心室壓力高于左心室時，導(dǎo)致雙向分流，乃至右向左分流(即艾森曼格綜合征)。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥：小型缺損僅發(fā)現(xiàn)胸骨左緣第3～4肋間聽到響亮粗糙的全收縮期雜音，肺動脈第二音稍增強(qiáng)。 大型缺損出現(xiàn)體循環(huán)供血不足的表現(xiàn)，吃奶費勁常要間歇等，反復(fù)肺炎甚至心力衰竭。體檢：胸骨左緣第3～4肋間可聞及Ⅲ～Ⅴ級粗糙的全收縮期雜音，傳導(dǎo)廣泛，雜音最響部位可觸及震顫。并發(fā)癥：支氣管肺炎、充血性心力衰竭、肺水腫及感染性心內(nèi)膜炎。三、診斷：2.X線檢查：肺血多，左心室大;可有肺門“舞蹈”。3.心電圖：小型缺損輕度左心室大;缺損大者左、右心室肥大，心衰者多伴心肌勞損改變。4.超聲心動圖。5.心導(dǎo)管檢查。四、治療原則：1.內(nèi)科治療：主要是并發(fā)癥的處理，如肺炎、心力衰竭及感染性心內(nèi)膜炎等。2.外科治療：①缺損小者，不一定需手術(shù)治療。②中型缺損臨床上有癥狀者，宜于學(xué)齡前在體外循環(huán)心內(nèi)直視下作修補(bǔ)手術(shù)。 ③大型缺損：缺損大癥狀重者可于嬰幼兒期手術(shù)。

　　動脈導(dǎo)管未閉：主動脈血流分流入壓力較低的肺動脈，增加肺循環(huán)血量。肺動脈接受右心室及主動脈分流來的兩處血，故肺動脈血流增加，至肺臟、左心房及左心室的血流增加，左心室舒張期負(fù)荷過重，左心房、左心室擴(kuò)大。由于主動脈血流入了肺動脈，使周圍動脈舒張壓下降而至脈壓增寬。肺小動脈長期接受大量主動脈分流來的血，造成肺動脈壓力增高，當(dāng)肺動脈的壓力超過主動脈時，產(chǎn)生了右向左分流，臨床出現(xiàn)差異性青紫(上半身不紫而下半身紫)。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥：體檢于胸骨左緣第2肋間聞有粗糙響亮的連續(xù)性機(jī)器樣雜音，雜音向左鎖骨下、頸部和背部傳導(dǎo)，最響處可捫及震顫，以收縮期明顯，肺動脈瓣區(qū)第二音增強(qiáng)。可出現(xiàn)周圍血管征，如毛細(xì)血管搏動，水沖脈及股動脈槍擊音等。三、診斷：2.X線檢查：主動脈弓增大。四、治療原則：1.內(nèi)科治療;新生兒動脈導(dǎo)管未閉，可試用消炎痛治療。2.外科治療：宜在學(xué)齡前選擇手術(shù)結(jié)扎或切斷導(dǎo)管即可治愈。如分流量大癥狀重者可于任何年齡手術(shù)。

　　法洛四聯(lián)癥：是存活嬰兒中最常見的青紫型先天性心臟病， 1.肺動脈狹窄;2.室間隔缺損;3.主動脈騎跨;4.右心室肥大。以上4種畸形中以肺動脈狹窄最重要，是決定患兒病理生理改變及臨床嚴(yán)重程度的主要因素。由于肺動脈狹窄，血液進(jìn)入肺臟受阻，引起右心室代償性肥厚。肺動脈狹窄輕者，右心室壓力仍低于左心室，故左向右分流;肺動脈狹窄嚴(yán)重者右心室壓力與左心室相似，此時右心室血液大部分進(jìn)入騎跨的主動脈(右向左分流)，因而出現(xiàn)青紫。二、臨床表現(xiàn)和并發(fā)癥1.青紫。2.蹲踞：下蹲時下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，下肢動脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左分流減少，使缺氧癥狀暫時性緩解。3.陣發(fā)性的呼吸困難或暈厥：(系在肺動脈漏斗部狹窄的基礎(chǔ)上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使缺氧加重所致)。4.杵狀指(趾);活動耐力下降。體檢：心前區(qū)隆起，胸骨左緣第2～4肋間可聞及Ⅱ～Ⅲ級噴射性收縮期雜音，一般以第3肋間最響，其響度決定于肺動脈狹窄程度。肺動脈第二音減弱(亢進(jìn)提示肺動脈高壓)。并發(fā)癥為腦血栓(系紅細(xì)胞增多，血粘稠度增高，血流滯緩所致)、腦膿腫(細(xì)菌性血栓)及感染性心內(nèi)膜炎。三、診斷：2.X線檢查：肺動脈段凹陷，構(gòu)成“靴形”心影，肺門血管影減少，肺野清晰。3. 心電圖：電軸右偏，右心室肥大。4.超聲心動圖：主動脈騎跨在室間隔之上，主動脈內(nèi)徑增寬，并見主動脈口下的高位室缺，右心室漏斗部狹窄(流出道)。左心室內(nèi)徑較小。多普勒彩色血流顯像可見右心室直接將血液注入騎跨的主動脈。5.心導(dǎo)管檢查：右心導(dǎo)管進(jìn)入右心室后，易從高位的室缺進(jìn)入騎跨的主動脈，亦可進(jìn)入左心室，但很難進(jìn)入肺動脈。6.心血管造影：對手術(shù)矯治有很大的幫助。四、治療原則：1.內(nèi)科治療：①陣發(fā)性呼吸困難缺氧時，輕者取胸膝位即可緩解，重者可予普萘洛爾(心得安)靜脈注射。必要時皮下注射嗎啡。吸氧，用5%碳酸氫鈉1.5～5.0ml/kg糾正酸中毒。如經(jīng)常發(fā)生陣發(fā)性呼吸困難，則用心得安口服預(yù)防;②預(yù)防脫水，以免發(fā)生腦血栓、腦膿腫;治療感染性心內(nèi)膜炎等。2.外科治療：宜在2～3歲以上手術(shù)。

　　左向右分流的先心：左側(cè)壓力高，右側(cè)壓力低，左向右導(dǎo)致肺循環(huán)血量增加，引起肺動脈壓力升高，右心肥大，右心衰。肺小動脈接受大量血流先發(fā)生反應(yīng)性痙攣，時間長了產(chǎn)生管壁增厚和纖維化，使得肺動脈壓力持續(xù)上升，最終肺動脈壓力超過主動脈壓力出現(xiàn)右向左分流出現(xiàn)紫紺叫艾森，最終肺動脈高壓和右心衰死亡。

　　第十三單元　泌尿系統(tǒng)疾病

　　小兒泌尿系統(tǒng)生理特點：(一)生理特點：1.排泄如尿素、有機(jī)酸等;2.調(diào)節(jié)機(jī)體水電酸堿平衡;3.腎內(nèi)分泌功能，促紅細(xì)胞生成素、利鈉激素，1，25～(OH)2D3等。直到1～1.5歲才能達(dá)到成人水平。(1)腎小球濾過功能：新生兒腎小球濾過率僅為 20ml/(min?1.73m2)，生后1周為成人的1/4，3～6月為成人的1/2，6～12月為成人的3/4，2歲達(dá)成人水平。故不能有效地排出過多的水分和溶質(zhì)。(2)腎小管的重吸收和排泄功能：葡萄糖腎閾減低，易發(fā)生糖尿。近端腎小管吸收鈉能力不足，可致低鈉血癥。新生兒排鈉能力較差，過多輸入鈉離子可致鈉、水潴留。生后10天內(nèi)，血鉀水平高，排鉀能力有限，應(yīng)避免鉀離子的輸入。(3)濃縮和稀釋功能：新生兒及嬰幼兒尿濃縮功能降低。新生兒及幼嬰尿稀釋功能接近成人。(4)酸堿平衡功能：新生兒生后為輕度酸中毒狀態(tài)，腎小管重吸收HCO3～及分泌H+、NH3能力低，且磷酸鹽排泄少，故易發(fā)生酸中毒。(5)腎臟的內(nèi)分泌功能：新生兒血漿腎素、血管緊張素和醛固酮均高于成人，前列腺素合成速率較低。(二)小兒排尿及尿液特點：最遲可延遲至生后36 小時左右。3歲時小兒已能通過控制膀胱逼尿肌收縮來控制排尿，若不能控制膀胱逼尿肌收縮，稱為不穩(wěn)定膀胱。嬰幼兒排尿次數(shù)較多，每日10～20次左右，學(xué)齡前和學(xué)齡兒童，每日排尿6～7次。新生兒尿量每小時<1.0ml/kg為少尿，每小時<0.5ml/kg為無尿。兒童一晝夜尿量<400ml，學(xué)齡前兒童<300ml，嬰幼兒<200ml即為少尿，一晝夜尿量<30～50ml稱為無尿。嬰幼兒尿pH值為 5～7。新生兒尿比重較低為1.006～1.008，兒童尿比重通常為1.010～1.025。正常兒童尿中可排泄微量蛋白，正常排泄量小于 100mg/d，超過150mg/d為異常。正常兒童新鮮尿沉渣鏡檢，紅細(xì)胞<3個/HP，白細(xì)胞<5個/HP，管型不出現(xiàn)。12小時尿 Addis計數(shù)：紅細(xì)胞<50萬，白細(xì)胞<100萬，管型<5000個為正常。

　　急性腎小球腎炎：是指一組由不同病因所致的感染后免疫反應(yīng)引起的急性雙腎彌漫性炎性病變，典型的病理特點是：毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎小球腎炎，電鏡下可見電子致密物在上皮細(xì)胞下“駝峰狀”沉積。臨床表現(xiàn)為急性起病，以水腫、血尿、少尿、高血壓為特征。絕大多數(shù)急性腎炎為A組β溶血性鏈球菌(致腎炎株)感染所引起。(二)臨床表現(xiàn)：本病為感染后免疫炎性反應(yīng)，故起病前常有前驅(qū)感染，呼吸道感染前驅(qū)期多為1～2周，皮膚感染前驅(qū)期稍長，約2～3周。本病起病年齡多發(fā)于5～10歲兒童。主要表現(xiàn)：1.典型病例：(1)表現(xiàn)為水腫、少尿，水腫常為最早出現(xiàn)的癥狀，表現(xiàn)為晨起眼瞼水腫漸蔓及全身，為非凹陷性水腫。(2)血尿：肉眼血尿。(3)高血壓，學(xué)齡前兒童大于120/80mmHg，學(xué)齡兒童大于130/90mmHg。2.嚴(yán)重病例表現(xiàn)為：(1)嚴(yán)重循環(huán)充血：由于腎小球濾過率降低致水鈉潴留，血容量增加出現(xiàn)循環(huán)充血，表現(xiàn)酷似心力衰竭，但此時患兒心搏出量正?；蛟黾?，心臟泵功能正常。2)高血壓腦病：部分嚴(yán)重病例因血壓急劇增高致腦血管痙攣或充血擴(kuò)張而致腦水腫，發(fā)生高血壓腦病。3)急性腎功能不全。3.非典型病例：部分急性腎炎可表現(xiàn)為：(1)腎外癥狀性腎炎：尿呈輕微改變或尿常規(guī)正常。(2)具腎病表現(xiàn)的急性腎炎：以急性腎炎起病，但水腫、大量蛋白尿突出，甚至表現(xiàn)為腎病綜合征。該類型腎炎診斷主要依據(jù)前驅(qū)鏈球菌感染史，血液補(bǔ)體C3下降幫助診斷。4.實驗室檢查：尿蛋白+～+++;尿鏡檢可見紅細(xì)胞;可有透明、顆?；蚣t細(xì)胞管型;血沉快;ASO10～14天開始升高，3～5周達(dá)高峰，3～6個月恢復(fù)正常。補(bǔ)體C3下降，8周恢復(fù)。尿素氮和肌酐可升高。(三)診斷和鑒別診斷：急性腎小球腎炎診斷主要依據(jù)：1.前驅(qū)感染史。2.表現(xiàn)為血尿、水腫、少尿、高血壓，尿常規(guī)血尿伴蛋白尿，可見顆粒或透明管型。3.血清補(bǔ)體下降，血沉增快，伴或不伴ASO升高。鑒別：1)慢性腎炎急性發(fā)作：嚴(yán)重者尚可能伴有貧血、高血壓、腎功能持續(xù)不好轉(zhuǎn)，尿比重常低或固定低比重尿。2)急進(jìn)性腎炎：數(shù)周內(nèi)進(jìn)行性腎功能不全可幫助鑒別，表現(xiàn)為新月體腎炎可資鑒別。3)急性尿路感染：尿紅細(xì)胞伴白細(xì)胞及膿細(xì)胞。4)膜增生性腎炎：血清補(bǔ)體持續(xù)下降(大于8周)。 5)IgA腎?。褐饕苑磸?fù)發(fā)作性血尿為主要表現(xiàn)，ASO、C3往往正常。6)繼發(fā)性腎炎：狼瘡性腎炎，乙型肝炎病毒相關(guān)腎炎等。(四)治療：本病為自限性疾病。1.休息：急性期需臥床休息1～2周，至肉眼血尿消失，水腫減輕，血壓正常方可下床輕微活動;血沉正?？梢陨蠈W(xué);尿沉渣細(xì)胞絕對計數(shù)正常后，方可恢復(fù)體力活動。2.飲食：對水腫高血壓者應(yīng)限鹽及水。3.抗感染：可選用青霉素7～10天。4.對癥治療：1)利尿2)降血壓用鈣拮和血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑合用。5.嚴(yán)重循環(huán)充血的治療：用呋塞米(速尿)注射，表現(xiàn)為肺水腫者可適當(dāng)加用硝普鈉。6.高血壓腦病的治療：可選用硝普鈉靜滴。伴驚厥者及時止痙，給予安定，苯巴比妥等。

　　腎病綜合征(一)臨床分型1.小兒腎病綜合征是由于多種原因引起腎小球基底膜通透性增加，導(dǎo)致血蛋白從尿中丟失，引起一系列病理生理改變的臨床綜合征。小兒時期90%為原發(fā)性腎病綜合征。臨床特點：1)大量蛋白尿：尿蛋白排泄>50mg/(kg?d)。2)低蛋白血癥：血漿白蛋白<30g/L。3.高脂血癥：膽固醇>5.7mmol/L。4.明顯水腫。以大量蛋白尿及低蛋白血癥為診斷的必備條件。臨床分型：我國兒科將原發(fā)性腎病綜合征分為單純性和腎炎性腎病兩型①尿檢查紅細(xì)胞超過10個/高倍視野(指兩周三次尿沉渣檢查);②反復(fù)出現(xiàn)高血壓; ③持續(xù)性氮質(zhì)血癥，排除血容量不足所致;④血總補(bǔ)體或C3反復(fù)降低。凡腎病綜合征表現(xiàn)并具有以上四項之一項或多項者診斷為腎炎性腎病，不具備以上條件者為單純性腎病。2.病理分型：原發(fā)性腎病綜合征的主要病理改變在腎小球，微小病變型最常見。(3)按糖皮質(zhì)激素療效分型：①激素敏感型腎?。簼娔崴烧?guī)治療 ≤8周尿蛋白轉(zhuǎn)陰;②激素耐藥型腎病：潑尼松正規(guī)治療8周后尿蛋白仍陽性者;③激素依賴型腎?。簩に孛舾?，但減量或停藥1個月內(nèi)復(fù)發(fā)，重復(fù)2次以上者;④腎病復(fù)發(fā)和頻復(fù)發(fā)：復(fù)發(fā)(包括反復(fù))是指尿蛋白由陰轉(zhuǎn)陽>2周。頻復(fù)發(fā)是指腎病病程中復(fù)發(fā)或反復(fù)≥2次，或1年內(nèi)≥3次。(二)臨床表現(xiàn)：單純性腎病多發(fā)生于2～7歲，腎炎性腎病多發(fā)生于7歲以上。起病多見于感染后誘發(fā)，水腫輕重不一，多從眼瞼水腫開始，呈下行性，蔓延至雙下肢，呈凹陷性水腫，可伴腹水及胸水，嚴(yán)重水腫患兒于大腿和上臂內(nèi)側(cè)及腹壁皮膚可見皮膚白紋或紫紋。(三)并發(fā)癥1.感染：由于免疫球蛋白從尿中丟失，機(jī)體合成不足及細(xì)胞免疫功能紊亂，補(bǔ)體功能不足、蛋白營養(yǎng)不良、水腫、免疫抑制劑的應(yīng)用，故腎病綜合征患兒易患感染。2.電解質(zhì)紊亂：最常見為低鉀、低鈉及低鈣血癥。3.血栓形成：腎病綜合征高凝狀態(tài)致血栓形成發(fā)生率較高，常見腎靜脈血栓，臨床表現(xiàn)主要有腰痛、腎區(qū)叩擊痛、肉眼血尿，有些患兒可能突發(fā)急性腎功能衰竭，B超下有些可見單腎增大。腎病綜合征并發(fā)血栓形成原因很多。4.低血容量休克：因血漿白蛋白降低使血漿膠體滲透壓下降使患兒高度水腫，故本病常有血容量相對不足，加上長期忌鹽，如伴有急劇體液丟失(如嘔吐、腹瀉、大劑量利尿等)即可能出現(xiàn)低血容量休克。5.急性腎功能損傷：部分病人在病程中出現(xiàn)急性腎衰竭或腎小管功能障礙。(四)診斷：凡具備“三高一低”四大特征。(五)治療：1.一般治療：(1)休息。(2)飲食：低鹽(1～2g/d)飲食，優(yōu)質(zhì)蛋白飲食，注意補(bǔ)充高鈣食物及VitD制劑及微量元素。(3)利尿劑應(yīng)用2.激素治療：(1)潑尼松中、長程療法：療程達(dá)6個月者為中程療法，達(dá)9個月者為長程療法。3.細(xì)胞毒性藥物的使用4.抗凝、溶栓治療。

　　第十四單元　小兒造血系統(tǒng)疾病

　　一、小兒造血及血液特點：(一)造血特點：小兒造血可分為胚胎期造血和生后造血。1.胚胎期造血：造血首先在卵黃囊出現(xiàn)，然后在肝，最后在骨髓。因而形成3個不同的造血期。(1)中胚葉造血期：在胚胎第3周開始出現(xiàn)卵黃囊造血，在胚胎第6周后，中胚葉造血開始減退。(2)肝造血期：在胚胎2個月時，至胎兒期6個月后，肝造血逐漸減退。(3)骨髓造血期：胚胎第6周時骨髓腔發(fā)育已初具規(guī)模，但其造血功能在第6個月之后才逐漸穩(wěn)定，并成為造血的主要器官，出生2～5周后骨髓成為惟一的造血場所。2.生后造血：(1)骨髓造血：出生后主要是骨髓造血。嬰兒期所有的骨髓均為紅骨髓，小兒缺少黃髓(可以轉(zhuǎn)變?yōu)榧t骨髓起到代償作用)，如果造血需要增加，就出現(xiàn)髓外造血。(2)骨髓外造血：骨髓外造血極少。出生后，在嬰兒期，當(dāng)遇到各種感染性貧血或造血需要增加時，肝可適應(yīng)需要恢復(fù)到胎兒時期的造血狀態(tài)而出現(xiàn)肝、脾和淋巴結(jié)腫大，末梢血中可出現(xiàn)有核紅細(xì)胞或(和)幼稚中性粒細(xì)胞。這是小兒造血器官的一種特殊反應(yīng)，稱為“骨髓外造血”。感染及貧血矯正后正常骨髓造血可恢復(fù)。(二)血象特點：1.紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量：出生時紅細(xì)胞數(shù) (5.0～7.0)×1012/L，血紅蛋白量150～220g/L，未成熟兒可稍低。生后2～3個月時紅細(xì)胞數(shù)降至3.0×1012/L，血紅蛋白量降至100g/L左右，出現(xiàn)輕度貧血，稱為“生理性貧血”。3個月以后，紅細(xì)胞數(shù)和血紅蛋白量又緩慢增加。2.白細(xì)胞數(shù)與分類：(2)白細(xì)胞分類：生后 4～6天時兩者比例約相等;以后淋巴細(xì)胞約占0.60，中性粒細(xì)胞約占0.35，至4～6歲時兩者又相等。5.血容量：小兒血容量相對較成人多，新生兒血容量約占體重的10%，平均300ml。兒童約占體重的8%～10%.成人血容量占體重的6%～8%。

　　二、小兒貧血概論：1.貧血的定義：貧血是指末梢血中單位容積內(nèi)紅細(xì)胞數(shù)或血紅蛋白量低于正常。Hb值的低限6個月～6歲為 110g/L，6～14歲為120g/L，海拔每升高1000米，Hb上升4%，低于此值稱為貧血。我國小兒血液學(xué)會議暫定：新生兒Hb<145g /L，1～4個月Hb<90g/L ，4～6個月Hb<100g/L者為貧血。2.貧血分度：血紅蛋白從正常下限～90g/L屬輕度，～60g/L為中度，～30g/L為重度，<30g/L為極重度;新生兒血紅蛋白為144～120g/L屬輕度，～90g/L為中度，～60g/L為重度，<60g/L為極重度。 1.病因分類法：(1)紅細(xì)胞和血紅蛋白生成不足(2)溶血性貧血(3)失血性貧血。

　　三、營養(yǎng)性缺鐵性貧血：(一)病因缺鐵性貧血是由于體內(nèi)鐵缺乏導(dǎo)致的血紅蛋白合成減少而引起的一種小細(xì)胞低色素性貧血。嬰幼兒發(fā)病率高，為小兒貧血中最常見者。小兒缺鐵的常見原因包括：1.先天儲鐵不足2.鐵攝入量不足3.生長發(fā)育快4.鐵吸收障礙5.鐵的丟失過多。(二)臨床表現(xiàn)：6個月至2 歲最多見。1.一般表現(xiàn)2.髓外造血表現(xiàn)：由于骨髓外造血反應(yīng)，肝、脾可輕度腫大，年齡越小、病程越久貧血越重，肝、脾腫大越明顯。3.非造血系統(tǒng)癥狀： (1)消化系統(tǒng)癥狀：異食癖 (2)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀 (3)心血管系統(tǒng)癥狀： (4)其他：因細(xì)胞免疫功能低下，常合并感染。指趾甲可因上皮組織異常而出現(xiàn)反甲。(三)實驗室檢查1.血象：血紅蛋白降低比紅細(xì)胞減少明顯，呈小細(xì)胞低色素性貧血。血涂片可見紅細(xì)胞大小不等，以小細(xì)胞為多，中央淡染區(qū)擴(kuò)大。網(wǎng)織紅細(xì)胞數(shù)正常或輕度減少。2.骨髓象：幼紅細(xì)胞增生活躍，以中、晚幼紅細(xì)胞增生為主。3.鐵代謝的檢查：(1)血清鐵蛋白(SF)：SF值可較靈敏地反應(yīng)體內(nèi)貯鐵情況。測定值低于12μg/L提示缺鐵。(2)紅細(xì)胞游離原卟啉 (FEP)：增高。(3)血清鐵(SI)、總鐵結(jié)合力(TIBC)和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度(TS)：缺鐵性貧血時SI降低，TIBC增高及TS降低。(4)骨髓可染鐵：缺鐵時細(xì)胞外鐵粒減少，鐵粒幼細(xì)胞數(shù)亦可減少(小于15%)，是反映體內(nèi)貯存鐵的敏感而可靠的指標(biāo)。(四)預(yù)防和治療：1.預(yù)防：母乳喂養(yǎng)，及時添加含鐵豐富吸收率高的輔食;嬰幼兒食品可加入適量鐵劑進(jìn)行強(qiáng)化;早產(chǎn)兒、低體重兒2個月給予鐵劑預(yù)防。2.治療：口服鐵劑為主，選用二價鐵易吸收。兩餐間服藥、同時口服維生素C.鐵劑治療有效則3～4天后網(wǎng)織紅細(xì)胞增高，7～10天達(dá)高峰，2～3周降到正常。治療后2周血紅蛋白增加，如3周仍無效則考慮診斷錯誤。鐵劑應(yīng)服用到血紅蛋白正常1個月左右。

　　四、營養(yǎng)性巨幼紅細(xì)胞性貧血(一)病因：1.缺乏維生素B12所致的巨幼細(xì)胞貧血的原因(1)攝入量不足：單純母乳喂養(yǎng)的嬰兒未及時添加輔食者。(2)吸收和運(yùn)輸障礙：食物中的維生素B12進(jìn)入胃內(nèi)，必須先與由胃底部壁細(xì)胞分泌的糖蛋白(內(nèi)因子)結(jié)合，成為B12糖蛋白復(fù)合物，然后在回腸末端被腸粘膜吸收，進(jìn)入血循環(huán)，運(yùn)送到肝內(nèi)貯存，上述環(huán)節(jié)中的任何一部分異常均可引起維生素B12缺乏所致的巨幼細(xì)胞性貧血。(3)需要量增加。2.缺乏葉酸所致的巨幼細(xì)胞性貧血的病因：(1)攝入量不足：羊乳葉酸含量低，牛乳制品如奶粉、蒸發(fā)乳經(jīng)加熱等處理，所含葉酸遭到破壞，由于胎兒可從母體得到葉酸貯存于肝，故4個月之內(nèi)一般不會發(fā)病，此病的高峰年齡是4～7個月。(2)藥物作用：結(jié)腸內(nèi)細(xì)菌含有葉酸，可被吸收，長期服廣譜抗生素者結(jié)腸內(nèi)部分細(xì)菌被清除，影響葉酸的供應(yīng)。(3)代謝障礙(二)臨床表現(xiàn)：維生素B12和葉酸所致的巨幼細(xì)胞性貧血多見于嬰幼兒，小于2歲者占96%以上，起病緩慢，主要臨床表現(xiàn)如下：1.一般表現(xiàn)：多呈虛胖，或伴輕度水腫，毛發(fā)稀疏發(fā)黃，嚴(yán)重病例可有皮膚出血點或瘀斑。2.貧血表現(xiàn)：輕度或中度貧血者占大多數(shù)。患兒面色蒼黃，疲乏無力。常有肝、脾腫大。3.精神神經(jīng)癥狀：維生素B12缺乏者還可出現(xiàn)智力、動作發(fā)育落后，甚至退步。還常出現(xiàn)震顫，甚至抽搐，感覺異常，共濟(jì)失調(diào)、踝陣攣及巴賓斯基征陽性等。4.消化系統(tǒng)癥狀。(三)實驗室檢查：1.血象：呈大細(xì)胞性貧血，MCV>94fl，MCH>32pg。紅細(xì)胞數(shù)的減少比血紅蛋白量的減少更為明顯。大細(xì)胞為主，中性粒細(xì)胞變大并有分葉過多現(xiàn)象。2.骨髓象：骨髓增生明顯活躍，以紅細(xì)胞系統(tǒng)增生為主，粒：紅比值常倒置，各期幼紅細(xì)胞出現(xiàn)巨幼變。3.維生素B12缺乏的血清學(xué)檢查：(1)血清維生素B12<100 ng/L提示缺乏。(2)血清乳酸脫氫酶(LDH)水平明顯示增高;尿甲基丙二酸的排泄量增多是維生素B12缺乏的一個可靠而敏感的指標(biāo)。4.葉酸缺乏的血清學(xué)檢查。(三)預(yù)防和治療：(1)缺乏維生素B12所致的巨幼細(xì)胞貧血①注意營養(yǎng)與護(hù)理，防治感染。②肌注維生素B12，直至臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)，血象恢復(fù)正常為止。對于維生素B12吸收缺陷所致的患者，應(yīng)給予長期肌注維生素B12的治療，每月1mg;當(dāng)有神經(jīng)系統(tǒng)受累的表現(xiàn)時，應(yīng)按每日1mg劑量連續(xù)肌注至少兩周，單純?nèi)狈S生素B12時，不宜加用葉酸治療，以免加劇精神神經(jīng)癥狀。用維生素B12治療2～4天后一般精神癥狀好轉(zhuǎn)，網(wǎng)織紅細(xì)胞增加，6～7天時達(dá)高峰，均于2周時降至正常。骨髓內(nèi)巨幼紅細(xì)胞于治療后6～72小時即可轉(zhuǎn)為正常幼紅細(xì)胞，故骨髓檢查必須在治療前進(jìn)行才有助于診斷。③對癥治療：肌肉震顫可用鎮(zhèn)靜劑治療;重度貧血者可予輸血。(2)缺乏葉酸所致的巨幼紅細(xì)胞性貧血的治療①去除病因，改善營養(yǎng)。②葉酸治療，口服劑量為每次 5mg，每日三次，連服數(shù)周至臨床明顯好轉(zhuǎn)，紅細(xì)胞和血紅蛋白恢復(fù)正常為止。維生素C能促進(jìn)葉酸利用。同時口服可提高療效。

　　第十五單元　神經(jīng)系統(tǒng)疾病

　　一、小兒神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育特點(2)腦重：7歲時已與成人接近。(4)神經(jīng)細(xì)胞的發(fā)育：出生后腦重的增加主要由于神經(jīng)細(xì)胞體積增大和樹突的增多、成長，以及神經(jīng)髓鞘的形成和發(fā)育。3歲時神經(jīng)細(xì)胞已大致分化完成，8歲時已接近成人。(5)神經(jīng)纖維發(fā)育：出生時發(fā)育不完善，4歲時才完成髓鞘化。故嬰幼兒對外來刺激的反應(yīng)較慢且易于泛化的原因。2.脊髓的發(fā)育：(2)位置：脊髓下端在胎兒時位于第2腰椎下緣，4歲時上移至第1腰椎。(4)髓鞘發(fā)育：脊髓的髓鞘按由上向下的順序逐漸形成，為其成熟的重要標(biāo)志。約于3歲時完成髓鞘化。3.神經(jīng)反射：(1)先天性反射：小兒出生時即具有覓食、吸吮、吞咽、握持、擁抱等反射以及對寒冷、疼痛及強(qiáng)光的反應(yīng)。足月兒一般于3～4個月消失。(2)淺反射和深反射：新生兒和嬰兒肌腱反射較弱，腹壁反射和提睪反射不易引出，至1歲時才穩(wěn)定。(3)病理反射：小兒出生后3～4個月肌張力較高，可使克氏征呈陽性，2歲以下小兒巴氏征陽性屬生理現(xiàn)象。(4)條件反射：出生后2周左右形成第一個條件反射，即抱起喂奶時出現(xiàn)吸吮動作。生后2個月開始逐漸形成視覺、觸覺、味覺、聽覺、嗅覺等條件反射;3～4個月開始出現(xiàn)興奮性和抑制性條件反射。

　　二、化膿性腦膜炎(一)病因1.病原菌：2/3以上患兒由腦膜炎雙球菌、流感嗜血桿菌及肺炎球菌引起。新生兒和小于2個月嬰兒的常見致病菌為：革蘭陰性細(xì)菌(大腸桿菌、綠膿桿菌)、金黃色葡萄球菌、B組溶血性鏈球菌。2個月嬰兒～12歲兒童以流感嗜血桿菌、肺炎鏈球菌、腦膜炎雙球菌為主;大于 12歲小兒的常見致病菌則以肺炎鏈球菌和腦膜炎雙球菌多見。主要經(jīng)呼吸道分泌或飛沫傳播。2.機(jī)體的免疫缺陷：幼兒中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育不成熟、血腦屏障功能不完善。3.解剖缺陷4.致病菌可通過多種途徑侵入腦膜：(1)最常見的途徑是通過血流，即菌血癥播散所致。(二)臨床表現(xiàn)：1.起病(1)驟起發(fā)?。何Ｖ乇┌l(fā)型(迅速呈現(xiàn)進(jìn)行性休克、皮膚出血點或淤斑、意識障礙、彌漫性血管內(nèi)凝血等)，可在24小時內(nèi)死亡;(2)亞急性起?。憾酁榱鞲惺妊獥U菌或肺炎鏈球菌腦膜炎。凡起病時即給予抗生素治療的化腦均可呈亞急性起病。2.癥狀與體征：(1)感染中毒癥狀及急性腦功能障礙癥狀 (2)顱內(nèi)壓增高(3)驚厥發(fā)作：以流感嗜血桿菌及肺炎鏈球菌腦膜炎多見;(4)腦膜刺激征：頸抵抗，布氏征及克氏征陽性。4.幾種常見化腦的臨床特點： (1)肺炎鏈球菌腦膜炎：①發(fā)病后不久，即易出現(xiàn)昏迷和驚厥;②易于多次復(fù)發(fā)或再發(fā);③易并發(fā)硬膜下積液、積膿、腦膿腫、腦積水;④在肺炎流行季節(jié)，或在中耳炎、乳突炎、顱腦外傷、顱底骨折、脾切除之后出現(xiàn)腦膜刺激征時，均應(yīng)考慮有本病可能。(2)肺炎嗜血桿菌腦膜炎：①有明顯的前驅(qū)癥狀：咳嗽、流涕等，經(jīng)數(shù)日或1～2周方出現(xiàn)腦膜刺激征;②<6個月的嬰兒易出現(xiàn)腦室膜炎;③常并發(fā)硬膜下積液;④腦脊液涂片可見極短小的革蘭陰性桿菌，有的類似球菌，如在同一涂片上發(fā)現(xiàn)形態(tài)不同的細(xì)菌，都應(yīng)疑為流感桿菌。(3)葡萄球菌腦膜炎：①常有前驅(qū)的膿毒性疾病，如新生兒臍炎，蜂窩織炎，皮膚膿癤，中耳炎等;② 常伴有蕁麻疹樣、猩紅熱樣皮疹;③腦膜刺激征較明顯;④腦脊液涂片可見成堆的革蘭陽性球菌，培養(yǎng)陽性。(4)大腸桿菌腦膜炎：①臨床表現(xiàn)極不典型，有時僅有敗血癥的表現(xiàn);②極易并發(fā)腦室膜炎，預(yù)后很差，病死率高;③常遺留神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。(三)并發(fā)癥：1.硬腦膜下積液：嬰兒多見。肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌腦膜炎患兒多見。臨床特點為：(1)長期發(fā)熱，在治療中體溫不退或熱退數(shù)日后又復(fù)升;(2)病程中出現(xiàn)進(jìn)行性前囟飽滿，顱縫分離，頭圍增大;(3)癥狀好轉(zhuǎn)后又復(fù)出現(xiàn)驚厥、嘔吐、意識障礙。(4)顱骨透光試驗陽性，必要時頭部CT掃描;(5)確診后可經(jīng)前囟作硬膜下穿刺放液，作常規(guī)檢查及涂片檢菌。正常情況下硬膜下積液<2ml，蛋白質(zhì)定量<0.4g/L。2.腦室管膜炎：多見于嬰兒、診治不及時及革蘭陰性桿菌感染者。臨床特點為：頻繁驚厥，甚至呼吸衰竭，病情危重，療效不佳，是造成神經(jīng)系統(tǒng)嚴(yán)重后遺癥的原因之一。診斷標(biāo)準(zhǔn)為：(1)腦室液細(xì)菌培養(yǎng)、涂片陽性，且與腰椎穿刺腦脊液檢查結(jié)果一致;(2)腦室液白細(xì)胞數(shù)>50×106/L，以中性粒細(xì)胞為主;(3)腦室液糖<1.6mmol/L，或蛋白定量>400mg /L;(4)腦室液炎性改變較腦脊液改變明顯。3.腦性低鈉血癥：炎癥累及下丘腦和垂體后可發(fā)生抗利尿激素不適當(dāng)分泌，導(dǎo)致水鈉潴留。臨床表現(xiàn)為低鈉血癥和血漿滲透壓降低。4.腦積水：為膿性滲出物堵塞狹小孔道或發(fā)生粘連而引起腦脊液循環(huán)障礙所致。(四)診斷：1.嬰兒有不明原因的高熱持續(xù)不退，經(jīng)一般治療無效;2.患兒有呼吸道感染、中耳炎、乳突炎、頭面部膿癤、敗血癥，伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀;3.有皮膚竇道或腦脊膜膨出、頭顱外傷，同時伴有神經(jīng)系統(tǒng)癥狀;4.嬰幼兒初次高熱驚厥、但不能以一般高熱驚厥解釋者。對上述可疑病例應(yīng)及時作腦脊液檢查，以明確診斷。典型化腦的腦脊液外觀混濁甚至呈膿樣;壓力明顯增高;白細(xì)胞數(shù)顯著增多達(dá)1000×106/L，分類以中性粒細(xì)胞為主;糖含量顯著降低，常<1.1mmol/L，蛋白質(zhì)含量增多，常>1000mg/L。腦脊液或血中細(xì)菌培養(yǎng)陽性?；X患兒進(jìn)行腰穿的禁忌證：①患兒有顱內(nèi)壓明顯增高表現(xiàn);②嚴(yán)重心肺功能不全或休克;③腰穿局部皮膚感染。(五)鑒別診斷：1.結(jié)核性腦膜炎：典型腦脊液外觀呈毛玻璃樣;細(xì)胞數(shù)多<500×106/L，以淋巴細(xì)胞為主，糖和氯化物同時降低，蛋白增高達(dá)1～3g/L。2.病毒性腦膜炎：腦脊液多清亮或微混;細(xì)胞數(shù)0～數(shù)百個，淋巴細(xì)胞為主;糖、氯化物及蛋白含量多正常。3.腦膜炎雙球菌腦膜炎：多在冬春季節(jié)發(fā)病，具有流行性，皮膚多有出血點或瘀斑，危重暴發(fā)型可迅速呈現(xiàn)進(jìn)行性休克，意識障礙常并發(fā)DIC。4.隱球菌腦膜炎：起病隱匿，病程長，病情可起伏加重。顱壓增高明顯，頭痛劇烈，可出現(xiàn)視力障礙。5.Mollaret腦膜炎：反復(fù)多次發(fā)生的無菌性或化膿性腦膜炎。兩次發(fā)作期間無任何異常。腦脊液中可找到Mollaret細(xì)胞，無陽性細(xì)菌學(xué)結(jié)果，用腎上腺皮質(zhì)激素治療有效。2.抗生素治療：(1)用藥原則：選擇對病原菌敏感的殺菌劑;藥物應(yīng)易透過血腦屏障，在腦脊液中易達(dá)到有效濃度;急性期靜脈給藥;早期、足量、足療程、聯(lián)合用藥;(3)病原菌明確后(4)抗生素療程：對肺炎鏈球菌和流感嗜血桿菌腦膜炎靜脈滴注抗生素10～14天，腦膜炎雙球菌7天，金黃色葡萄球菌和革蘭陰性桿菌腦膜炎應(yīng)21天以上。(5)停藥指征：臨床癥狀消失;熱退一周以上：腦脊液細(xì)胞數(shù)<20×106/L，均為淋巴細(xì)胞;蛋白質(zhì)及糖恢復(fù)正常。平均療程為2～3周左右。3.腎上腺皮質(zhì)激素：除流腦外，目前主張在使用抗生素的同時加用地塞米松。4.對癥處理：(1)控制驚厥 (2)降低顱內(nèi)壓(3)控制高熱。5.并發(fā)癥的治療：(1)硬膜下積液;(2)腦室管膜炎;(3)腦性低鈉血癥。(4)腦積水。

　　第十六單元　內(nèi)分泌疾病

　　內(nèi)分泌疾病：先天性甲狀腺功能減低癥一、病因：是由于甲狀腺激素合成不足所造成。本病分為兩類：散發(fā)性：系因先天性甲狀腺發(fā)育不良或甲狀腺激素合成途徑中酶缺陷所造成;地方性：多見于甲狀腺腫流行的山區(qū)，系由于該地區(qū)水、土和食物中碘缺乏所造成。主要病因有以下幾種：1.甲狀腺不發(fā)育或發(fā)育不全：造成先天性甲狀腺功能低下最主要的原因。2.甲狀腺素合成途徑中酶缺陷：大多為常染色體隱性遺傳病。3.促甲狀腺激素缺陷：因垂體分泌TSH障礙而造成甲狀腺功能低下，因TRH不足所致的下丘腦性甲狀腺功能減低癥更為多見(稱為下丘腦性甲狀腺功能減低癥)。4.甲狀腺或靶器官反應(yīng)性低下5.碘缺乏6. 新生兒暫時性甲狀腺功能減低癥：這是由于母體服用抗甲狀腺藥物或母親患自身免疫性疾病，存在抗甲狀腺抗體，阻斷其通過胎盤進(jìn)入胎兒所造成，這種抗體的半衰期為6.5天，通常在3個月內(nèi)消失。二、臨床表現(xiàn)：主要特點：智能落后、生長發(fā)育遲緩、生理功能低下。1.新生兒期癥狀：患兒常為過期產(chǎn)，生理性黃疸期常長達(dá)2周以上，出生后即有腹脹，便秘，易誤診為巨結(jié)腸;喂養(yǎng)困難。2.典型癥狀：(1)特殊面容和體態(tài)(2)神經(jīng)系統(tǒng)(3)生理功能低下3.地方性甲狀腺功能減低癥：因胎兒期即有碘缺乏而不能合成足量甲狀腺激素，影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育，臨床表現(xiàn)為兩種不同的癥候群：(1)“神經(jīng)性”綜合征：以共濟(jì)失調(diào)、痙攣性癱瘓、聾啞和智能低下為特征，但身材正常且甲狀腺功能正常或僅輕度減低;(2)“粘液水腫性”綜合征：以顯著的生長發(fā)育和性發(fā)育落后，粘液水腫，智能低下為特征，血清T4降低，TSH增高，約25%患兒有甲狀腺腫大。4.多種垂體激素缺乏癥狀。三、實驗室檢查：1.新生兒篩查：出生后2～3天的新生兒干血滴紙片檢測TSH濃度作為初篩，結(jié)果>20Mu/L時，再采集血標(biāo)本檢測血清T4和TSH以確診。2.血清T4、T3、TSH測定：任何新生兒篩查結(jié)果可疑或臨床有可疑癥狀的小兒都應(yīng)檢測血清T4和TSH濃度，如T4降低、TSH明顯增高時確診：血清T3在甲狀腺功能減低時可能降低或正常。 3.TRH刺激試驗：不出現(xiàn)反應(yīng)峰時應(yīng)考慮垂體病變，相反，TSH反應(yīng)峰甚高或持續(xù)時間延長，則提示下丘腦病變。4.骨齡測定5.放射性核素檢查 (SPECT)。四、鑒別診斷：1.佝僂?。旱悄苷?，皮膚正常，無甲低特殊面容，有佝僂病體征，血生化和骨骼X線片可以協(xié)助診斷。2.21-三體綜合征：無粘液水腫。3.先天性巨結(jié)腸：出生后即開始便秘、腹脹，常有臍疝，但其面容、精神反應(yīng)及哭聲等均正常。4.骨骼發(fā)育障礙的疾病。五、治療：在生后 1～2個月開始治療者，較少遺留神經(jīng)系統(tǒng)損害，因此治療時間越早越好。1.甲狀腺素：(1)不論何種原因造成的甲狀腺功能減低癥，都需要甲狀腺素終生治療，以維持正常生理功能;(2)應(yīng)從小劑量開始;(3)常用藥物包括L-甲狀腺素鈉。2.用藥監(jiān)測及隨訪。

　　小兒出生是半米，生長最快1歲里，前半年月2.5，后半年減1厘米，1歲時為75，2歲時為85，2歲以后這樣記：每年增長5-7，身長基礎(chǔ)為70，再加年齡乘以7。

　　小兒運(yùn)動功能發(fā)育歌：2月抬頭4月握，7月翻身6會坐，8爬9站1歲走，2跳3跑會騎車。

　　生體重3千克，一周體重掉些個，前半年月600-800，后半年月降一半，若按公式算體重，月乘點7點25.算時勿忘加基礎(chǔ)，前半加3后加6，2歲以后青春前，年齡乘2加8、7，2歲1歲最好記，2歲12、1歲9。

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