兒科學(xué)輔導(dǎo):惡性營(yíng)養(yǎng)不良

　　概述

　　惡性營(yíng)養(yǎng)不良是一種由于蛋白質(zhì)嚴(yán)重缺乏而能量供應(yīng)卻尚可維持最低水平的極度營(yíng)養(yǎng)不良癥。多見于斷乳期的嬰幼兒。

　　【病因】

　　(一) 膳食中供給的蛋白質(zhì)總量和優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)均長(zhǎng)期不能滿足需要，而能量供應(yīng)卻能保持低水平。

　　1.嬰兒母乳量長(zhǎng)期不足，又未添加牛乳類乳品，或人工喂養(yǎng)采用米糊類谷物為主，使嬰兒蛋白質(zhì)攝入長(zhǎng)期不足。

　　2.倉(cāng)促斷乳，小兒不習(xí)慣于母乳以外的食物，或斷乳后以谷類食物為主，造成長(zhǎng)期缺乏蛋白質(zhì)。故本病常在斷乳后數(shù)周至數(shù)月內(nèi)發(fā)生，常見于2～3歲小兒，斷乳早者，發(fā)生時(shí)間可提前。

　　(二)疾病誘發(fā) 感染性疾病，尤其是腸道和呼吸道感染，常使輕、中度營(yíng)養(yǎng)不良者發(fā)展為惡性營(yíng)養(yǎng)不良。反復(fù)感染如腹瀉、肺炎，常與惡性營(yíng)養(yǎng)不良互為因果，形成惡性循環(huán)，加重病情。影響營(yíng)養(yǎng)食物攝入、消化吸收代謝的先天性疾病如唇、腭裂，先天性肥厚性幽門狹窄，賁門失弛緩癥等，以及慢性遷延性消化道疾病如慢性腸炎、菌痢、嚴(yán)重腸寄生蟲病、腸吸收不良綜合征、嬰兒肝炎綜合征等和慢性消耗性疾病如結(jié)核病、惡性腫瘤等都是引起營(yíng)養(yǎng)不良的原因。

　　【發(fā)病機(jī)制】

　　由于長(zhǎng)期缺乏蛋白質(zhì)，使細(xì)胞DNA和RNA合成受阻，各種組織和器官生長(zhǎng)發(fā)育滯緩、停止，甚至發(fā)生嚴(yán)重萎縮和脂肪變性，造成功能障礙或低下。

　　(一)消化系統(tǒng)改變 胃腸粘膜萎縮變薄，皺襞消失，腸絨毛變短，粘膜上皮細(xì)胞成扁平，不僅細(xì)胞數(shù)減少，DNA含量也下降。唾液腺、腸壁消化腺均有嚴(yán)重萎縮、退化。胰腺變小，空泡萎縮，內(nèi)含顆粒減少。肝脂肪變性。各種消化酶活力低下，消化吸收功能顯著減退，腸蠕動(dòng)也減少。大便中出現(xiàn)乳糖和蔗糖而引起高張性腹瀉，嚴(yán)重者連單糖也不能耐受。

　　(二)中樞神經(jīng)系統(tǒng)改變 腦體積縮小，重量減輕，腦細(xì)胞不僅數(shù)目減少，成份也有改變。類脂質(zhì)、卵磷脂、鞘磷脂、膽固醇的量都下降。如營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)生在生命早期(胎兒期或新生兒，甚至2歲以內(nèi))，可引起不可回逆的改變，影響今后智力。

　　(三)免疫系統(tǒng) 全身淋巴系統(tǒng)和胸腺可受損害而呈萎縮，使免疫功能低下，尤以細(xì)胞免疫受影響較大，淋巴細(xì)胞增殖分化低下，淋巴免疫因子如白細(xì)胞介素，腫瘤壞死因子均低。免疫球蛋白1gM、IgA、IgG量減少，腸道、呼吸道局部SIgA分泌減少，致使反復(fù)發(fā)生感染。白細(xì)胞吞噬功能和血清補(bǔ)體活力均顯著降低，干擾素量亦少。

　　(四)其他系統(tǒng) 心肌細(xì)胞雖萎縮不明顯，但有肌纖維混濁腫脹，心肌收縮能力減弱，心搏出量少，心電圖低電壓、脈細(xì)弱，血壓偏低。腎臟出現(xiàn)腎小管混濁腫脹，脂肪變性，致使尿比重下降。蛋白質(zhì)缺乏也引起血紅細(xì)胞壽命縮短。

　　以上各臟器的改變，大多為可逆性，補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)，增加蛋白質(zhì)攝入量后可望恢復(fù)正常。

　　(五)體液和電介質(zhì)改變 體內(nèi)水份過(guò)多，細(xì)胞內(nèi)、外液及血液均呈低張性，而以細(xì)胞外液水份增加為主，故常表現(xiàn)有浮腫。嚴(yán)重患者常有鈉潴留和鉀、鈣、鎂、磷等缺乏;鈉過(guò)多主要在細(xì)胞外液，但因水份過(guò)多，仍表現(xiàn)為低張性，而鉀、鎂等降低主要在細(xì)胞內(nèi)液。細(xì)胞內(nèi)也缺乏有機(jī)磷，能量代謝降低。細(xì)胞內(nèi)離子缺乏，常引起血內(nèi)皮質(zhì)醇量增加，血鉀下降。

　　(六)蛋白質(zhì)代謝異常 由于蛋白質(zhì)長(zhǎng)期供應(yīng)不足，體內(nèi)形成負(fù)氮平衡。血漿總蛋白量、白蛋白、前白蛋白、運(yùn)鐵蛋白、銅藍(lán)蛋白、β脂蛋白、視黃醇結(jié)合蛋白等均顯著下降，而α2球蛋白相對(duì)上升，反復(fù)感染時(shí)免疫球蛋白也可增高。血漿氨基酸量也下降，尤以必需氨基酸異常為主。血及尿中尿素量均下降，而尿中嘌呤類氮排出增加，表示體內(nèi)組織蛋白消耗增多。有時(shí)出現(xiàn)氨基酸尿。蛋白質(zhì)代謝障礙也導(dǎo)致抗體合成和體內(nèi)各種酶合成減少，使機(jī)體免疫功能低下，酶活力降低，如腸道脂酶、胰蛋白酶及淀粉酶活力幾乎完全消失，血清中膽堿脂酶、淀粉酶、轉(zhuǎn)氨酶、碳酸酐酶及堿性磷酸酶也明顯低下。由于蛋白質(zhì)極度缺乏，使運(yùn)轉(zhuǎn)過(guò)程中攜帶維生素A和E的結(jié)合蛋白質(zhì)也大大減少，從而造成血漿中維生素A和E含量下降，而B族維生素血漿水平則不受影響。

　　(七)脂肪代謝改變 由于腸道粘膜上皮細(xì)胞萎縮，脂肪酶活力降低，對(duì)脂肪的消化吸收功能低下，患兒對(duì)脂肪耐受性差，可引起脂肪瀉，也影響脂溶性維生素A、D、E的吸收，故血漿中中性脂肪、脂肪酸、磷脂以及由β脂蛋白攜帶的膽固醇、甘油三脂和脂溶性維生素A、E都有下降。在惡性營(yíng)養(yǎng)不良早期，由于動(dòng)用體內(nèi)脂肪，有時(shí)血漿脂肪和游離脂肪酸反見上升。

　　(八)糖代謝異常 由于微絨毛萎縮，引起上皮細(xì)胞刷狀緣形態(tài)和功能異常，導(dǎo)致雙糖酶尤其是乳糖酶降低明顯，對(duì)乳糖不能耐受，引起腹瀉，嚴(yán)重者其他雙糖酶如蔗糖酶等也受影響，甚至連單糖吸收也降低，故常伴發(fā)低血糖。而糖耐量曲線可呈糖尿病樣曲線。

　　臨床表現(xiàn)

　　初起病時(shí)常表現(xiàn)為精神差、呆木，不愛活動(dòng)，食欲減退，體重不增或減輕，若此時(shí)發(fā)生感染或腹瀉，則迅速出現(xiàn)惡性營(yíng)養(yǎng)不良癥狀。

　　(一)凹陷性水腫此系本病重要表現(xiàn)，輕者僅見于下肢踝部，呈凹陷性，不紅痛。病情進(jìn)展可延至軀干腹壁、面部、眼瞼水腫甚至兩眼不能睜開。嚴(yán)重患者可發(fā)生腹水、胸水，此為惡性營(yíng)養(yǎng)不良特征性表現(xiàn)。

　　(二)一般表現(xiàn)全身消瘦但比營(yíng)養(yǎng)不良性消瘦患者為輕，有時(shí)由于全身水腫，而體重不減，肌肉變薄萎縮，肌張力低下，但尚存留一些皮下脂肪。體溫常低于正常，甚至體溫不升，四肢冰冷而發(fā)紺。神情呆板，反應(yīng)淡漠，不喜活動(dòng)或與人交往，哭聲低弱單調(diào)呈呻吟狀，有時(shí)也煩躁不安，胸部狹小而腹部膨脹，多因腹部氣脹，腹肌無(wú)力松弛或伴有腹水所致，肝臟亦常增大?；疾r(shí)間短者對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育影響尚不大，而持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)者則使生長(zhǎng)發(fā)育受阻而落后。

　　(三)皮膚病變常見于重癥患者，但非本病所必有，如出現(xiàn)皮膚改變，則具有特征性。皮膚干燥，失去光澤，過(guò)度角化變硬，失去彈性。并出現(xiàn)色素沉著，可先有小塊分散的皮膚紅斑，繼而融合成片或開始即呈大片紅斑，逐漸顏色加深，由紫紅色轉(zhuǎn)為棕紅色，伴鱗狀脫皮。多見于面部和四肢，尤以下肢、會(huì)陰、受壓及水腫部位為甚，此與糙皮病相異，后者多見于日曬暴露部位。皮膚病變可擴(kuò)大至全身，易合并繼發(fā)感染，而發(fā)生潰瘍，加重病情。重癥可見瘀點(diǎn)、瘀斑。

　　(四)毛發(fā)指甲改變毛發(fā)干枯、脆細(xì)、失去光澤，易折斷脫落變得稀疏，卷發(fā)者變直。深色頭發(fā)顏色逐漸變淺，呈枯黃淺紅，甚至變白。頭發(fā)隨營(yíng)養(yǎng)好壞而變，常深淺分段明顯，趾指甲生長(zhǎng)緩慢，脆薄易斷。

　　(五)消化吸收功能改變食欲越來(lái)越差，甚至完全拒食，經(jīng)常發(fā)生腹瀉嘔吐，遷延不愈，使?fàn)I養(yǎng)不良越形加重，對(duì)食物耐受性較差，尤對(duì)脂肪不能耐受，蛋白質(zhì)消化吸收尚可，對(duì)乳糖，甚至蔗糖都發(fā)生不耐受，十分嚴(yán)重者連單糖都不能接受，血糖低，易發(fā)生低血糖而引起休克。肝功能尚屬正常。

　　(六)心、腎功能改變及神經(jīng)系統(tǒng)癥狀心音低鈍、心率緩慢，血壓偏低，心電圖各聯(lián)電壓全面降低，有時(shí)出現(xiàn)T波低平或倒置。肺部感染或輸液過(guò)快增加心臟負(fù)擔(dān)可出現(xiàn)心力衰竭。腎臟血流量及腎小球?yàn)V過(guò)率均減少，腎臟濃縮功能差，尿量增多，出現(xiàn)低滲尿。惡性營(yíng)養(yǎng)不良對(duì)早期發(fā)育迅速的腦組織危害頗大，患兒頭圍小于正常，智力發(fā)展滯遲，認(rèn)知、運(yùn)動(dòng)、語(yǔ)言、思維、社交均較正常同齡兒差，補(bǔ)充營(yíng)養(yǎng)后腦發(fā)育可迅速改善，有時(shí)可留下智力滯遲后遺癥。

　　診斷鑒別

　　根據(jù)喂養(yǎng)飲食史和營(yíng)養(yǎng)調(diào)查及上述惡性營(yíng)養(yǎng)不良典型癥狀體征診斷并不困難。但營(yíng)養(yǎng)不良是一個(gè)逐步發(fā)展的過(guò)程，必須及早發(fā)現(xiàn)嬰幼兒營(yíng)養(yǎng)不足情況，及時(shí)予以處理，才能防止其發(fā)展到惡性營(yíng)養(yǎng)不良，故早期診斷營(yíng)養(yǎng)缺乏十分重要。結(jié)合臨床上發(fā)現(xiàn)體重不增、消瘦，精神不佳等癥狀外，對(duì)不同時(shí)期的蛋白質(zhì)能量營(yíng)養(yǎng)不良尚可采用各種評(píng)價(jià)營(yíng)養(yǎng)狀況的方法，當(dāng)攝食減少后，體內(nèi)發(fā)生一系列代謝適應(yīng)過(guò)程，首先可影響小兒全身生長(zhǎng)發(fā)育狀況，各器官、組織、細(xì)胞和細(xì)胞器的功能改變，以及各種酶活力及代謝異常等，對(duì)生長(zhǎng)發(fā)育中的小兒定期系統(tǒng)進(jìn)行體格測(cè)量，有助于早期發(fā)現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良。

　　并發(fā)癥

　　1.水和電解質(zhì)紊亂 本癥患者常有低蛋白血癥，全身總液量增多，使細(xì)胞外液呈低滲性，當(dāng)出現(xiàn)嘔吐、腹瀉，易引起低滲性脫水及電介質(zhì)嚴(yán)重紊亂，產(chǎn)生低血鉀、低血鈉、低血鈣和低血鎂，引起相應(yīng)癥狀。

　　2.常伴有其他營(yíng)養(yǎng)素缺乏癥，尤多見維生素A缺乏癥，可出現(xiàn)眼角膜干燥軟化，甚至穿孔。也常伴維生素B缺乏引起的口角炎。因生長(zhǎng)發(fā)育滯緩，故少見佝僂癥，常伴發(fā)營(yíng)養(yǎng)性貧血。

　　3.因全身免疫功能低下，極易并發(fā)各種急慢性感染和傳染病，特別多見腸道和呼吸道感染，易傳染麻疹、結(jié)核等傳染病和寄生蟲病，消化道或全身霉菌感染也不少見。一旦發(fā)生感染常遷延不愈。得革蘭氏陰性桿菌腸炎，敗血癥或泌尿道感染常不易治愈。

　　治療

　　應(yīng)綜合治療惡性營(yíng)養(yǎng)不良，而以調(diào)整飲食、補(bǔ)充足夠的能量和優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)最為重要。盡力促進(jìn)消化代謝功能，與精心護(hù)理，去除病因，以及積極防治并發(fā)癥都不應(yīng)忽視。

　　(一)調(diào)整飲食補(bǔ)充能量和優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，嬰兒應(yīng)繼續(xù)母乳喂養(yǎng)，如已斷乳，可給予擠出人乳、牛乳或其他乳制品如配方乳、蒸發(fā)乳、脫脂乳或乳粉等，視患兒病情輕重，食欲好壞，消化代謝強(qiáng)弱而定。一般患兒消化吸收能力較差，故任何食品都應(yīng)從少量開始喂食，無(wú)不良反應(yīng)，可逐漸加量。為增加能量可在乳制品基礎(chǔ)上再增加一定量植物油和蔗糖。供給的總能量可從每天每kg體重0.21MJ(50kcal)開始，逐漸增至0.63MJ～0.84MJ(150～200kcal)。蛋白質(zhì)每天每kg體重3～5g，電介質(zhì)每天每kg體重約需鉀4～6mmol，鎂2～6mmol，鈉則應(yīng)少于2mmol. 2～3歲以上患兒除主食米、面等谷物外，應(yīng)給予大量易消化富于優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)的食物如乳類、蛋類、魚、肉、肝、血及大豆制品。從少量半流質(zhì)開始，逐漸過(guò)渡到正常飲食。供給總能量每天每kg體重最高時(shí)可達(dá)0.50～0.63MJ(120kcal ～150kcal)，蛋白每天每kg體重達(dá)2～4g.重癥患兒胃納極差，拒絕進(jìn)食時(shí)可暫時(shí)采用鼻飼或口飼管喂養(yǎng)。除乳、蛋類食物制成流質(zhì)供給外，必要時(shí)可給予水解蛋白10～20g滴于新鮮果汁中喂飼，每天2～4次，以補(bǔ)充蛋白質(zhì)。重?；純盒枰冉o予靜脈多次少量輸血或血漿，每天不超過(guò)10ml/kg.必要時(shí)可靜脈點(diǎn)滴5%水解蛋白或再加用10%脂肪乳劑或等滲氨基酸溶液。目前常采用全靜脈營(yíng)養(yǎng)液，內(nèi)含1%～4%綜合氨基酸;葡萄糖10%～25%，以及各種維生素和微量元素。

　　還應(yīng)補(bǔ)充足量的各種維生素，有維生素A缺乏引起的角膜混濁、穿孔時(shí)應(yīng)緊急肌注維生素A制劑，防止病情進(jìn)展引起失明。有營(yíng)養(yǎng)性貧血癥狀時(shí)宜給予鐵劑和葉酸、維生素B12等。

　　(二)糾正失水和電解質(zhì)紊亂應(yīng)及時(shí)處理伴有水和電解質(zhì)紊亂者。對(duì)水腫患兒，失水程度常估計(jì)不足，而極度消瘦者則易估計(jì)過(guò)高。補(bǔ)液過(guò)多或過(guò)快可引起營(yíng)養(yǎng)不良患兒因心力衰竭而死亡，故計(jì)算補(bǔ)液量宜偏低。一般每天按50～80ml/kg計(jì)量，以平均速度較緩慢的輸入，鈉鹽量也不宜過(guò)多，以輸入半張溶液為適宜。營(yíng)養(yǎng)不良患兒補(bǔ)液和糾正酸中毒后常出現(xiàn)低血鉀，故應(yīng)給予氯化鉀及氯化鈣;出現(xiàn)酸中毒癥狀應(yīng)給予5%碳酸氫鈉加以糾正。改善低血糖可促進(jìn)腸道功能恢復(fù)。

　　(三)促進(jìn)消化代謝功能可給予各類消化酶如胃蛋白酶、胰酶、多酶片等，也可采用中醫(yī)中藥、推拿捏脊療法等促進(jìn)消化吸收。食欲嚴(yán)重減退者可短期試用強(qiáng)的松，每天0.5～1mg/kg改善胃口。苯丙酸諾龍每周肌注10mg，有促進(jìn)體內(nèi)蛋白質(zhì)合成效果。

　　(四)精心護(hù)理居室應(yīng)陽(yáng)光充足，空氣新鮮，清潔衛(wèi)生。重癥患兒應(yīng)臥床休息，按醫(yī)囑耐心喂養(yǎng)，防止嘔吐、嗆咳，食欲差時(shí)不可強(qiáng)迫進(jìn)食。長(zhǎng)期臥床者應(yīng)勤翻身，以防發(fā)生褥瘡。體溫低、肢端冷時(shí)要注意保暖，但防止?fàn)C傷。治療期中應(yīng)每周測(cè)體重，每月量身高、頭圍，監(jiān)測(cè)恢復(fù)情況。

　　(五)積極治療并發(fā)癥合并感染時(shí)應(yīng)積極采取抗感染治療，控制肺炎、腹瀉、泌尿道炎癥等繼續(xù)發(fā)展，伴有腸寄生蟲病者待病情穩(wěn)定即可及早驅(qū)蟲，有先天畸形如唇裂、腭裂、幽門肥大也應(yīng)盡早加以矯治，去除營(yíng)養(yǎng)不良的病因。

　　【預(yù)后】

　　病情危重者病死率高，但一般治療及時(shí)，預(yù)后好。改善飲食后1～2周即可顯示效果，水腫消退，食欲大增，體重逐漸增加，全身情況好轉(zhuǎn)，精神活潑，皮膚病變改善，大多完全恢復(fù)。

　　【預(yù)防】

　　營(yíng)養(yǎng)不良絕大多數(shù)是能預(yù)防的，但營(yíng)養(yǎng)不良與社會(huì)經(jīng)濟(jì)、文化、戰(zhàn)爭(zhēng)等情況密切相關(guān)，故非單純醫(yī)學(xué)衛(wèi)生問(wèn)題。要大力宣傳營(yíng)養(yǎng)與健康密切相關(guān)，尤其對(duì)正處于生長(zhǎng)發(fā)育迅速的嬰幼兒時(shí)期，充足的營(yíng)養(yǎng)更是健康的基礎(chǔ)。把合理喂養(yǎng)小兒的知識(shí)交給廣大群眾，重視供給足夠的熱能和優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)，提倡母乳喂養(yǎng)，適時(shí)添加輔助食品，為斷乳作好充分準(zhǔn)備，都是預(yù)防營(yíng)養(yǎng)不良的重要措施。加強(qiáng)環(huán)境衛(wèi)生、全程完成計(jì)劃免疫，防止傳染病和感染性疾病也很重要。系統(tǒng)生長(zhǎng)發(fā)育監(jiān)測(cè)，定時(shí)到兒保部門作健康檢查，能及早發(fā)現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)不良的征象，隨時(shí)予以營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo)、調(diào)整飲食，是防止?fàn)I養(yǎng)不良繼續(xù)發(fā)展，發(fā)生惡性營(yíng)養(yǎng)不良的重要措施。

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