內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo)：腎小管酸中毒臨床

　　內(nèi)科主治醫(yī)師輔導(dǎo)：腎小管酸中毒臨床

　　臨床與實(shí)驗(yàn)室特點(diǎn)

　　(一)Ⅰ型

　　1.中青年女性多見。

　　2.高氯性代謝性酸中毒

　　3.低血鉀，肌無力肌麻痹;多尿、煩喝。

　　4.心律失常與ECG異常，可有低血鈉與脫水熱。

　　5.低血鈣，低血磷 佝僂病，骨質(zhì)稀疏，病理骨折，畸形。

　　6.高尿鈣 結(jié)石，繼發(fā)感染，梗阻性腎病，腎鈣化，腎功能不全。

　　7.尿pH>6.0，晨尿pH常>5.5

　　8.尿銨及TA減少

　　9.其他 腎小管性蛋白尿;耳聾，肌病(遺傳性);早期GFR正常。

　　10.臨床分型 完全型;不完全型

　　(二)Ⅱ型

　　1.男性嬰兒或兒童多。

　　2.高氯性代謝性酸中毒。

　　3.低血鈉，尿多，脫水熱

　　4.低血鉀 無力，肌麻痹;多尿;煩渴;心律失常。

　　5.尿碳酸氫鈉排泄分率>15%

　　6.尿pH>5.5或尿pH<5.5

　　7.糖尿、氨基酸尿、高磷酸鹽尿、高尿酸尿、生長遲緩

　　8.臨床分型 單一型，復(fù)合型

　　(三)Ⅲ型 具有Ⅰ、Ⅱ型的特點(diǎn)

　　(四)Ⅳ型

　　1.老年人，常有某些慢性腎病或腎上腺病。

　　2.高氯性代謝性酸中毒，與腎功能不全不相當(dāng)。

　　3.GFR減低在20ml/min上下。

　　4.高血鉀。

　　5.低醛固酮血癥或低腎素低醛固酮血癥

　　6.尿NH4Cl與TA減少。

　　7.尿pH >5.5(鈉依賴型)或<5.5(非鈉依賴型，低醛酮血癥型)。

　　8.可并發(fā)失鹽性腎病。

　　9.臨床分型 有鈉依賴型、低醛固酮型及醛固酮不反應(yīng)型

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