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2012初級(jí)檢驗(yàn)技師血液檢驗(yàn):骨髓纖維化的概述

更新時(shí)間:2012-01-20 10:34:38 來(lái)源:|0 瀏覽0收藏0

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  骨髓纖維化(Myelofibrosis,MF)簡(jiǎn)稱(chēng)髓纖,是一種由于骨髓造血組織中膠原增生,其纖維組織嚴(yán)重地影響造血功能所 引起的一種骨髓增生性疾病,原發(fā)性髓纖又稱(chēng)“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及 主要發(fā)生在脾、其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血,典型的臨床表現(xiàn)為幼粒-幼紅細(xì)胞性貧血,并有較多的淚滴狀紅細(xì)胞,骨髓穿刺常出現(xiàn) 干抽,脾常明顯腫大,并具有不同程度的骨質(zhì)硬化。

  本病多數(shù)起病緩慢,早期可無(wú)任何癥狀,其后逐漸出現(xiàn)疲乏,盜汗,心慌,蒼白,氣短等虛弱癥狀及腹痛、腹塊、骨痛、黃疸等。本 病多數(shù)進(jìn)展緩慢,病程1~30年不等,一般自然病程平均5~7年,部分可轉(zhuǎn)變?yōu)榧毙园籽?。少?shù)表現(xiàn)急性骨髓纖維化,其病程短且 兇險(xiǎn),多于一年內(nèi)死亡。本病屬少見(jiàn)疾病,發(fā)病率約0.2/10萬(wàn)~2/10萬(wàn)人口。發(fā)病年齡多在50~70歲之間。

  本病分原發(fā)性和繼發(fā)性?xún)纱箢?lèi),原發(fā)者病因未明,繼發(fā)者可見(jiàn)于慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓 增生異常綜合癥、多發(fā)性骨髓瘤、 多發(fā)性骨髓瘤 、骨結(jié)核、佝僂病、骨髓炎以及苯、氟等化學(xué)物質(zhì)中毒。骨髓纖維化臨床表現(xiàn)以貧血及肝脾腫大為特征,故屬于中醫(yī)經(jīng)典所載“積聚”、 “虛勞”范疇。

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