2013內科主治醫(yī)師考試輔導:原發(fā)性骨髓纖維化的癥狀和臨床表現(xiàn)
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原發(fā)性骨髓纖維化(primary myelofibrosis,PMF)是一種原因不明的造血干細胞異常引起的慢性骨髓增殖性疾病,骨髓纖維組織明顯增生及髓外造血是PMF的病理基礎。起病緩慢,脾顯著腫大及幼粒、幼紅細胞血癥為其臨床特征,病程中可和其他骨髓增生性疾病相互轉化,晚期骨髓衰竭,少數(shù)可能轉化為急性白血病。
癥狀
注意有無疲乏無力、盜汗、消瘦、腹脹、骨痛及發(fā)熱、貧血、出血等。體檢:要特別注意有無脾臟腫大。其次為肝臟和淋巴結腫大。此外,還要注意有無皮膚粘膜蒼白或出血。
臨床表現(xiàn)
一、癥狀本病起病緩慢,多見于40歲以上的中老年人,30%患者確診時無臨床表現(xiàn)。
1、早期:乏力、低熱、盜汗、體重減輕等代謝亢進癥狀,或出現(xiàn)腹脹、胃納減退、左上腹或中上腹飽脹、脾大等壓迫癥狀。
2、進展期和晚期:多數(shù)患者出現(xiàn)心悸、氣促、出血骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明顯飽脹或腫塊下墜感,合并脾周圍炎或脾梗死時出現(xiàn)脾區(qū)持續(xù)性疼痛甚至劇痛。少數(shù)病例可因高尿酸血癥并發(fā)痛風及腎結石,也有合并肝硬化者。因肝及門靜脈血栓形成,可導致門靜脈高壓癥。
二、體征皮膚粘膜蒼白,脾臟腫大,可呈巨脾,質地堅硬、表面光滑、無觸痛。肝臟輕度或中度腫大,淋巴結腫大不明顯。晚期可有出血、下肢浮腫等體征。
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