2013年外科主治醫(yī)師輔導(dǎo)：腎上腺髓質(zhì)的臨床表現(xiàn)

　　(一)臨床表現(xiàn)

　　1.發(fā)病率

　　可發(fā)生于任何年齡，20～40歲多見(jiàn)，男女無(wú)明顯差別，有的有家族史。多數(shù)病例發(fā)生于腎上腺髓質(zhì)，單側(cè)，單發(fā)。約有10%為雙側(cè)，10%為多發(fā)性，10%為腎上腺髓質(zhì)之外。絕大多數(shù)位于腹腔之內(nèi)，除腎上腺髓質(zhì)之外，多見(jiàn)于腹膜后脊柱兩側(cè)，特別是腹主動(dòng)脈分叉處的巨型付神經(jīng)節(jié)　。其它如膀胱、子宮、心肌、盧內(nèi)等任何有交感神經(jīng)節(jié)　的器官均有發(fā)生之可能。

　　2.高血壓

　　為本癥最重要的臨床癥狀，多數(shù)為陣發(fā)性發(fā)作，可因劇烈運(yùn)動(dòng)、體位改變、情緒波動(dòng)、擠壓或按摩腹部、灌腸、排尿等誘發(fā)。血壓突然升高，收縮壓可達(dá)40.0Kpa(300mmHg)，舒張壓可達(dá)24Kpa(180mmHg)，同時(shí)伴有頭痛、心悸、惡心、嘔吐、出汗、面色蒼白、焦慮、恐懼感、視力模糊、心動(dòng)過(guò)速、心律失常、心前區(qū)緊迫感，甚至誘發(fā)左心衰竭和腦卒中。發(fā)作后皮膚潮紅，全身發(fā)熱，流涎，瞳孔小，尿量增多。一般發(fā)作歷時(shí)數(shù)秒、數(shù)分、1～2小時(shí)或半日～1日。早期發(fā)作次數(shù)較少，間隔時(shí)間較長(zhǎng)，以后逐漸加頻，甚至1日十余次。還有相當(dāng)部分的病例表現(xiàn)為持續(xù)性高血壓，也可有陣發(fā)性加劇。久病患者可有心肌肥厚、心律失常、心臟擴(kuò)大、心衰等。

　　3.代謝紊亂癥侯群

　　基礎(chǔ)代謝率升高、低熱、多汗，血糖升高，糖耐量降低，可發(fā)生糖尿，四肢乏力，體重下降，久病者多表現(xiàn)為消瘦體型。

　　(二)輔助檢查

　　1.24小時(shí)尿檢測(cè)VMA

　　可多次進(jìn)行，特別是癥狀發(fā)作之后，留取尿標(biāo)本更有意義。正常值：5.0～45.4μmol/24小時(shí)尿(8～11毫克/24小時(shí)尿)，陽(yáng)性者常達(dá)20毫克以上，特別增高者可達(dá)70～80毫克或更高，應(yīng)考慮腫瘤有惡性變之可能。

　　2.藥物抑制試驗(yàn)

　　適用于血壓持續(xù)高于22.7/14.7Kpa(170/110mmHg)的患者，方法是快速靜脈注射酚妥拉明5mg，如15分鐘以內(nèi)收縮壓下降>4.5Kpa(35mmHg),舒張壓下降3.3>Kpa(25mmHg)，持續(xù)3～5分鐘者為陽(yáng)性。此藥為α-受體阻滯劑，有對(duì)抗兒茶酚胺的作用，對(duì)其它原因的高血壓無(wú)明顯降壓作用，陽(yáng)性者有診斷意義。

　　3.藥物興奮試驗(yàn)

　　適用于陣發(fā)性高血壓的非發(fā)作期，常用藥物有組織胺、酪氨酸、高血糖素等。此試驗(yàn)患者承受一定痛苦，并非十分安全，現(xiàn)已不少用或不用。

　　4.B超檢查

　　為定位診斷方法，操作簡(jiǎn)便，準(zhǔn)確率高，應(yīng)作為首選定位診斷方法。

　　5.CT檢查

　　對(duì)腫瘤定位更可提供準(zhǔn)確信息，診斷準(zhǔn)確率高，也為常用方法。

　　6.腹膜后充氣造影

　　為過(guò)去常用之定位方法，由于B超及CT的廣泛應(yīng)用，目前已較少應(yīng)用。

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