2013內(nèi)科主治醫(yī)師內(nèi)分泌學(xué)考點(diǎn)：慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥

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　　慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 Chronic Adrenalcortical Insufficiency

　　當(dāng)兩側(cè)腎上腺絕大部分被破壞，出現(xiàn)種種皮質(zhì)激素不足的表現(xiàn)，稱腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(Adrenalcortical Insufficiency)。可分原發(fā)性及繼發(fā)性。原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥又稱Addison病，比較少見;繼發(fā)性可見下丘腦-垂體功能低下患者，由于CRF或ACTH的分泌不足，以致腎上腺皮質(zhì)萎縮。

　　病因

　　一、腎上腺結(jié)核 只有雙側(cè)腎上腺結(jié)核，大部分腎上腺組織被破壞才出現(xiàn)臨床癥狀。多伴有肺、骨或其他部位結(jié)核灶。在50年代約占慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退的半數(shù)，近年隨結(jié)核病被控制而逐漸減少。

　　二、自身免疫紊亂 特發(fā)性自身免疫反應(yīng)引起的腎上腺皮質(zhì)萎縮為目前最多見的原因，血清中經(jīng)?？梢詼y(cè)到抗腎上腺組織抗體。主要侵及束狀帶細(xì)胞，抗原主要在微粒體和線粒體內(nèi)。本病多伴有其他自身免疫紊亂疾病。如多發(fā)性內(nèi)分泌腺體功能不全綜合征(Schmidt綜合征)，可包括如腎上腺皮質(zhì)功能減退、甲狀腺功能減退、甲狀旁腺功能減退、性腺衰竭、糖尿病、垂體功能減退、胃壁細(xì)胞抗體陽(yáng)性、惡性貧血、甲狀腺功能亢進(jìn)、結(jié)腸瘤、重癥肌無(wú)力、孤立性紅細(xì)胞再生障礙等。

　　三、其他 惡性腫瘤腎上腺轉(zhuǎn)移，約占癌腫轉(zhuǎn)移患者的10%有雙側(cè)腎上腺轉(zhuǎn)移，以肺癌和乳腺癌為多見。也可見于雙側(cè)腎上腺切除術(shù)后、全身性霉菌感染、腎上腺淀粉樣變等。

　　實(shí)驗(yàn)室及其他檢查

　　一、一般檢查?、傺駲z查 有輕度正細(xì)胞正色素性貧血，淋巴細(xì)胞及嗜酸粒細(xì)胞偏高。②血生化檢查，部分病人血清鈉偏低，血清鉀偏高。血糖偏低，約1/3病例低于正常范圍。葡萄糖耐量試驗(yàn)呈低平曲線或反應(yīng)性低血糖，③心電圖低電壓和T波低平或倒置，Q～T時(shí)間可延長(zhǎng)。④X線檢查，可見心影縮小，呈垂直位。

　　二、特殊檢查

　　(一)尿17羥皮質(zhì)類固醇(17OHCS)和17酮皮質(zhì)類固醇(17KS)排出量低于正常。其減低程度與腎上腺皮質(zhì)呈功能平行關(guān)系。

　　(二)血漿皮質(zhì)醇測(cè)定，多明顯降低，而且晝夜節(jié)律消失。

　　(三)ACTH興奮試驗(yàn) 此試驗(yàn)為檢查腎上腺皮質(zhì)的功能貯備?？砂l(fā)現(xiàn)輕型慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者及鑒別原發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退與繼發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退。簡(jiǎn)化法：于晨8時(shí)采血測(cè)定血漿皮質(zhì)醇基礎(chǔ)濃度，并立即肌肉注射或靜脈注射ACTH25mg(個(gè)別病人有對(duì)ACTH發(fā)生立即型過敏反應(yīng)的可能，且有致死病例報(bào)告，必須注意)，30分鐘和60分鐘后復(fù)查血漿皮質(zhì)醇濃度，正常人注射ACTH后皮質(zhì)醇濃度升高2.5倍以上，本病則無(wú)明顯升高。靜脈滴注法;第1～2天連續(xù)2次測(cè)定24小時(shí)尿17羥皮質(zhì)類固醇含量作為基礎(chǔ)值，第3～4天或3～7天每天以ACTH25mg加入5%葡萄糖液500ml內(nèi)緩慢靜脈滴注，持續(xù)8小時(shí)，在靜脈滴注的最后兩天復(fù)測(cè)24小時(shí)尿17羥皮質(zhì)類固醇含量，正常人升高1～2倍，本病則無(wú)明顯升高，繼發(fā)性慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥則呈正常反應(yīng)或稍延遲。

　　三、血漿ACTH基礎(chǔ)值測(cè)定 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者明顯增高，多超過55pmol/L(250pg/ml)，常介于88～440pmol/L(400-200pg/ml)之間(正常值1.1～11pmol/L即5～50pg/ml)而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者血漿ACTH濃度極低。

　　四、病因檢查　結(jié)核性者在腎上腺區(qū)X光片中可能看腎上腺內(nèi)的鈣化灶也可能有其他組織和器官的結(jié)核病灶。在自身免疫性腎上腺皮質(zhì)破壞的患者血清中可能測(cè)到腎上腺皮質(zhì)抗體，病人經(jīng)常伴有其他自身免疫性疾病及內(nèi)分泌腺功能低下。轉(zhuǎn)移性腎上腺癌腫患者，可能發(fā)現(xiàn)原發(fā)性癌灶。

　　臨床表現(xiàn)

　　一、發(fā)病緩慢 可能在多年后才引起注意。偶有部分病例，因感染、外傷、手術(shù)等應(yīng)激而誘發(fā)腎上腺危象，才被臨床發(fā)現(xiàn)。

　　二、色素沉著 皮膚和粘膜色素沉著，多呈彌漫性，以暴露部，經(jīng)常摩擦部位和指(趾)甲根部、疤痕、乳暈、外生殖器、肛門周圍、牙齦、口腔粘膜、結(jié)膜為明顯。色素沉著的原因?yàn)樘瞧べ|(zhì)激素減少時(shí)，對(duì)黑色素細(xì)胞刺激素(MSH)和促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)分泌的反饋抑制減弱所致。部分病人可有片狀色素脫失區(qū)。繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥患者的MSH和ACTH水平明顯降低，故均無(wú)色素沉著現(xiàn)象。

　　三、乏力 乏力程度與病情輕重程度相平行，輕者僅勞動(dòng)耐量差，重者臥床不起。系電解質(zhì)紊亂，脫水，蛋白質(zhì)和糖代謝紊亂所致。

　　四、胃腸道癥狀 如食欲不振、惡心、嘔吐、上腹、右下腹或無(wú)定位腹痛，有時(shí)有腹瀉或便秘。多喜高鈉飲食。經(jīng)常伴有消瘦。消化道癥狀多見于病程久，病情嚴(yán)重者。

　　五、心血管癥狀 由于缺鈉，脫水和皮質(zhì)激素不足，病人多有低血壓(收縮壓及舒張壓均下降)和直立性低血壓。心臟較小，心率減慢，心音低鈍。

　　六、低血糖表現(xiàn) 由于體內(nèi)胰島素拮抗物質(zhì)缺乏和胃腸功能紊亂，病人血糖經(jīng)常偏低，但因病情發(fā)展緩慢，多能耐受，癥狀不明顯。僅有饑餓感、出汗、頭痛、軟弱、不安。嚴(yán)重者可出現(xiàn)震顫、視力模糊、復(fù)視、精神失常、甚至抽搐，昏迷。本病對(duì)胰島素特別敏感，即使注射很小劑量也可以引起嚴(yán)重的低血糖反　應(yīng)。

　　七、精神癥狀 精神不振、表情淡漠、記憶力減退、頭昏、嗜睡。部分病人有失眠，煩燥，甚至譫妄和精神失常。

　　八。腎上腺危象 　病人抵抗力低下，任何應(yīng)激性負(fù)荷如感染、外傷、手術(shù)、麻醉等均可誘發(fā)急性腎上腺皮質(zhì)功能減退性危象。

　　九、其他 對(duì)麻醉劑，鎮(zhèn)靜劑甚為敏感，小劑量即可致昏睡或昏迷。性腺功能減退，如陽(yáng)萎，月經(jīng)紊亂　等。

　　十、原發(fā)病表現(xiàn) 如結(jié)核病，各種自身免疫疾病及腺體功能衰竭綜合征的各種癥狀。

　　診斷及鑒別診斷

　　臨床表現(xiàn)有皮膚和粘膜廣泛的色素沉著，乏力、消化系統(tǒng)和精神系統(tǒng)等癥狀時(shí)應(yīng)考慮本病。確診主要依靠對(duì)腎上腺皮質(zhì)激素測(cè)定，興奮試驗(yàn)和病因檢查。本病需要與其他色素沉著性疾病相鑒別。如黑變病、血色病、糙皮病、硬皮病、皮肌炎、多發(fā)性結(jié)腸息肉、多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤，肝硬化，異位ACTH分泌癥候群，藥物(重金屬類如砷、汞，和氯丙嗪、阿的平等)所致的色素沉著。對(duì)于急癥患者有下列情況時(shí)應(yīng)考慮腎上腺危象：所患疾病不太重而出現(xiàn)嚴(yán)重的循環(huán)虛脫，脫水、休克、衰竭、不明原因的低血糖、難以解釋的嘔吐、體檢時(shí)發(fā)現(xiàn)色素沉著、白癜、體毛稀少、原有體質(zhì)衰弱，慢性消耗現(xiàn)象者應(yīng)考慮腎上危象?？梢越o予含糖鹽水和糖皮質(zhì)激素，待病情好轉(zhuǎn)后再作檢查。

　　治療

　　一、基礎(chǔ)治療 平時(shí)進(jìn)高鈉飲食，替代療法可以服氫化考的松每天20～30mg，或強(qiáng)地松5～7.5mg，應(yīng)清晨服總劑量的2/3，下午服1/3 如不能糾正乏力、疲倦和低鈉血癥，則可以加用小劑量鹽皮質(zhì)激素，如9α-氟氫考地松每日0.2mg或每月肌注三甲醋酸去氧皮質(zhì)酮125mg 。

　　二、急性皮質(zhì)功能危象的治療 在輕度應(yīng)激時(shí)每天增加氫化考地松50mg左右，不能口服者可以靜脈滴注給藥。重度急性腎上腺危象，多危及生命，必須及時(shí)搶救。①補(bǔ)充鹽水，在前兩天應(yīng)迅速補(bǔ)充鹽水，每天2～3L。②糖皮質(zhì)激素，立即靜脈注射磷酸氫化可的松或琥珀酰氫化可的松100mg，使血漿皮質(zhì)醇濃度達(dá)到正常人在發(fā)生嚴(yán)重應(yīng)激時(shí)的水平。以后每6小時(shí)靜脈滴注100mg，第三天逐漸減量，嘔吐停止后，可以改為口服氫化考的松50～60mg/d。可以加用9α-氟氫可的松。

　　三、病因治療 如免疫抑制劑，抗結(jié)核治療等。

　　預(yù)后

　　決定于病因，伴發(fā)疾病和治療。結(jié)核性者經(jīng)有效的抗結(jié)核治療預(yù)后可以較好緩解。自身免疫所致者經(jīng)免疫抑制劑治療可以收到較好效果。病因未明，單獨(dú)給予替代療法，尤其劑量不當(dāng)時(shí)，有發(fā)生感染播散等的可能。在應(yīng)激狀態(tài)時(shí)應(yīng)加大皮質(zhì)激素劑量，以防危象。

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