2014外科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：皮質(zhì)醇增多癥

　　1932年柯興氏(cushing)首次對本病做了詳細(xì)描述，故亦稱為：“柯興氏綜合征”。系由于各種原因所致的皮質(zhì)醇增多，引起體內(nèi)蛋白質(zhì)分解向糖元轉(zhuǎn)化的代謝過程加快而產(chǎn)生的一系列臨床癥狀。如下視丘及垂體病變，腎上腺皮質(zhì)增生、腺瘤及皮質(zhì)癌，異位產(chǎn)生的ACTH腫瘤如支氣管燕麥細(xì)胞癌、腸道類癌等均是皮質(zhì)醇癥的病因。還有長期大量應(yīng)用皮質(zhì)激素也可產(chǎn)生藥物性皮質(zhì)醇癥，停藥后癥狀可逐漸消退。

　　皮質(zhì)醇增多癥多見于20～50歲，女性多于男性，約2～3：1。

　　一、診斷要點(diǎn)

　　(一)臨床表現(xiàn)

　　1.向心性肥胖

　　其特點(diǎn)是滿月臉、水牛背、軀干肥胖而肢體纖細(xì)，系皮質(zhì)醇致脂肪分布異常所致。

　　2.全身乏力

　　由于皮質(zhì)醇增多，蛋白質(zhì)分解加強(qiáng)，肌肉萎縮，皮膚彈性纖維減少。骨質(zhì)疏松而致患者乏力，行動(dòng)遲緩，上樓有困難。患者皮膚簿脆，顏面潮紅，呈多血質(zhì)改變，皮膚有紫紋，尤以腹部，股部及臀部多見，腰背疼痛，甚至發(fā)生病理性骨折。

　　3.皮膚粗糙，多毛，座瘡，性功能減退。

　　女性可出現(xiàn)月經(jīng)減少，性功能低下，甚至出現(xiàn)男性化征。在男性則有性欲減退，陽萎及睪丸萎縮等。

　　4.心血管系統(tǒng)

　　本癥有高血壓者占90%，可能與皮質(zhì)醇增強(qiáng)了動(dòng)脈對腎上腺素的敏感度及水鈉潴留有關(guān)。表現(xiàn)為頭昏、頭痛、心肌缺血、心功能不全、心衰、腦供血不足及視網(wǎng)膜病變等。

　　5.精神癥狀

　　表現(xiàn)為急躁、抑郁、淡漠、沉默寡言及典型精神病等。

　　6.葡萄糖耐量減低

　　7.血像及電解質(zhì)改變

　　白細(xì)胞計(jì)數(shù)偏高，淋巴及嗜酸性細(xì)胞減少。血鈉正常或偏高，血鉀可偏低。

　　(二)激素定量檢查

　　血內(nèi)皮質(zhì)醇含量增高，皮質(zhì)醇節(jié)　律異常，24小時(shí)尿17-羥類固醇含量增高。

　　(三)X線檢查

　　1.X線平片

　　盧骨平片檢查蝶鞍列為常規(guī)，脊柱、肋骨、骨盆及四肢各長骨有明顯骨質(zhì)脫鈣、疏松，甚至病理骨折。

　　2.腹膜后充氣造影

　　對檢查腎上腺增生、腫瘤等有幫助，由于B超及CT的廣泛應(yīng)用，目前，此項(xiàng)檢查已少用。

　　3.CT

　　可準(zhǔn)確了解雙側(cè)腎上腺大小，腫塊性質(zhì)及其與周圍臟器關(guān)系等。

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