2014年小兒外科主治醫(yī)師復(fù)習(xí)指導(dǎo)：脊髓栓系綜合征臨床表現(xiàn)

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　　脊髓栓系綜合征的臨床表現(xiàn)較復(fù)雜。由于脊髓栓系綜合征病人出現(xiàn)癥狀的時(shí)間不同、各種癥狀的組合不同以及合并的先天畸形不同，使得其臨床表現(xiàn)復(fù)雜，但這些臨床表現(xiàn)都可歸結(jié)為在不同的病因和誘因的作用下，脊髓圓錐受牽拉的時(shí)間和程度不同而出現(xiàn)的不同神經(jīng)功能障礙。常見臨床癥狀和體征有：

　　1.疼痛

　　是最常見的癥狀。表現(xiàn)為難以描述的疼痛或不適，可放射，但常無皮膚節(jié)段分布特點(diǎn)。兒童患者的疼痛部位常難以定位或位于腰骶區(qū)，可向下肢放射。成人則分布廣泛，可位于肛門直腸深部、臀中部、尾部、會(huì)陰部、下肢和腰背部，可單側(cè)或雙側(cè)。疼痛性質(zhì)多為擴(kuò)散痛、放射痛和觸電樣痛，少有隱痛。疼痛常因久坐和軀體向前屈曲而加重，很少因咳嗽、噴嚏和扭曲而加重。直腿抬高試驗(yàn)陽性，可能與椎間盤突出癥的疼痛相混淆。腰骶部受到打擊可引起劇烈的放電樣疼痛，伴短暫下肢無力。

　　2.運(yùn)動(dòng)障礙

　　主要是下肢進(jìn)行性無力和行走困難，可累及單側(cè)或雙側(cè)，但以后者多見。有時(shí)病人主訴單側(cè)受累，但檢查發(fā)現(xiàn)雙側(cè)均有改變。下肢可同時(shí)有上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元和下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷表現(xiàn)，即失用性肌萎縮伴肌張力升高和腱反射亢進(jìn)。在兒童患者早期多無或僅有下肢運(yùn)動(dòng)障礙，隨年齡增長(zhǎng)而出現(xiàn)癥狀，且進(jìn)行性加重，可表現(xiàn)為下肢長(zhǎng)短和粗細(xì)不對(duì)稱，呈外翻畸形，皮膚萎縮性潰瘍等。

　　3.感覺障礙

　　主要是鞍區(qū)皮膚感覺麻木或感覺減退。

　　4.膀胱和直腸功能障礙

　　膀胱和直腸功能障礙常同時(shí)出現(xiàn)。前者包括遺尿、尿頻、尿急、尿失禁和尿潴留，后者包括便秘或大便失禁。兒童以遺尿或尿失禁最多見。根據(jù)膀胱功能測(cè)定，可分為痙攣性小膀胱和低張性大膀胱。前者常合并痙攣步態(tài)、尿頻、尿急、壓力性尿失禁和便秘，系上運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的表現(xiàn);后者表現(xiàn)為低流性尿失禁、殘余尿量增多和大便失禁等，系下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元受損的表現(xiàn)。

　　5.皮下腫塊

　　腰骶部皮膚異常兒童患者90%有皮下腫塊，50%有皮膚竇道、脊膜膨出、血管瘤和多毛癥。1/3病兒皮下脂肪瘤偏側(cè)生長(zhǎng)，另一側(cè)為脊膜膨出。腰骶部皮下腫塊可很大，因美觀問題而引起家長(zhǎng)重視。個(gè)別病兒骶部可有皮贅，形成尾巴。上述皮膚改變?cè)诔扇瞬坏桨霐?shù)。

　　6.加重因素

　?、賰和纳L(zhǎng)發(fā)育期;②成人見于突然牽拉脊髓的活動(dòng)，如向上猛踢腿、向前彎腰、分娩、運(yùn)動(dòng)或交通事故中髖關(guān)節(jié)被迫向前屈曲;③椎管狹窄;④外傷，如背部外傷或跌倒時(shí)臀部著地等。

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