2014年內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：血友病檢查

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　　1.一般項(xiàng)目

　　血小板計(jì)數(shù)正常，束臂試驗(yàn)陰性，出血時(shí)間正常，血塊回縮正常;凝血酶原時(shí)間正常，凝血酶時(shí)間正常，纖維蛋白原定量正常;凝血時(shí)間延長(zhǎng)為本病的特征，但僅在FⅧ：C活性低于1%～2%時(shí)才延長(zhǎng)，>4%可正常。

　　2.初篩試驗(yàn)

　　凝血酶原消耗試驗(yàn)(PCT)、白陶土部分凝血活酶時(shí)間(APTT，當(dāng)Ⅷ、Ⅸ的活性30%時(shí)，即可延長(zhǎng)，可以檢測(cè)輕型病例)、簡(jiǎn)易凝血活酶生成試驗(yàn)(STGT)有助于輕型和重型血友病A、B的診斷。

　　3.確診試驗(yàn)

　　可用APTT、STGT、Biggs凝血活酶生成(BiggsTGT)糾正試驗(yàn)來鑒定血友病類型。如凝血酶原消耗及凝血活酶生成試驗(yàn)不正常時(shí)，可做糾正試驗(yàn)。正常血漿經(jīng)硫酸鋇吸附后，尚含有FⅧ、FⅪ;正常血清中含有FⅨ、FⅪ。因此如果患者血漿的部分凝血活酶時(shí)間僅被正常硫酸鋇吸附血漿糾正時(shí)，為 FⅧ缺乏癥;僅被正常血清糾正時(shí)，為FⅨ缺乏癥;如二者皆可糾正，則為FⅪ缺乏癥。可將三者加以鑒別。

　　4.FⅧ、FⅨ、FⅪ活性測(cè)定

　　采用凝血酶原時(shí)間一期法，將已知有關(guān)因子缺乏的血漿作為基質(zhì)血漿，加入兔腦浸出液、白陶土懸液、氯化鈣及不同稀釋度血漿或血清后，按凝固時(shí)間制成有關(guān)因子活性曲線后，對(duì)受檢標(biāo)本進(jìn)行換算。

　　5.FⅧR：Ag的測(cè)定

　　血友病A患者血漿中含量正常或增高。

　　6.FⅧ：CAg的測(cè)定

　　在血友病A患者中，血漿Ⅷ：CAg與Ⅷ：C平行減少。

　　7.VWF：Ag的測(cè)定

　　血友病A患者正?；蛟龈?。

　　8.基因診斷

　　血友病分子水平存在著顯著的遺傳異質(zhì)性，基因診斷血友病A是一種有效精確快速的方法，目前主要采用PCR進(jìn)行基因分析。

　　9.血友病A攜帶者及胎兒期的診斷和遺傳咨詢

　　大多數(shù)血友病A攜帶者血漿中因子Ⅷ：C的水平僅為正常婦女平均值的50%。近年來，大多數(shù)人認(rèn)為檢測(cè)Ⅷ：C與ⅧR：Ag的意義較大，70%～98% 的攜帶者比值小于正常。在妊娠第8～12孕周，通過胎兒鏡羊膜穿刺或絨毛取樣，用放射免疫微量法測(cè)定ⅧR：Ag及Ⅷ：C，可在產(chǎn)前診斷胎兒是否患血友病，以便考慮中止妊娠問題。近年來基因診斷技術(shù)的開展，目前已應(yīng)用于對(duì)傳遞者及產(chǎn)前的檢查。

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