血管性血友病分型_2016臨床醫(yī)學(xué)檢驗(yàn)主管技師考試輔導(dǎo)_臨床醫(yī)學(xué)主管檢驗(yàn)醫(yī)師考試輔導(dǎo)

更新時(shí)間：2015-09-16 15:54:04 來源：環(huán)球網(wǎng)校

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　　血管性血友病根據(jù)遺傳方式、臨床表現(xiàn)和實(shí)驗(yàn)室檢查的結(jié)果，大體可以將其分為三型：

　　1)Ⅰ型：主要是由于vWF量的合成減少所致，而vWF的多聚體的結(jié)構(gòu)基本正常。本型患者為常染色體顯性遺傳。

　　2)Ⅱ型：主要是由于vWF的結(jié)構(gòu)與功能缺陷所致，又分為ⅡA亞型、ⅡB亞型、ⅡM亞型和ⅡN亞型。

　　3)Ⅲ型：主要是由于vWF的抗原和活性均極度減低或缺如所致。Ⅲ型患者為常染色體隱性遺傳，臨床出血嚴(yán)重。

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