2020年內(nèi)科主治醫(yī)師考點(diǎn)：運(yùn)動神經(jīng)元病的典型癥狀

運(yùn)動神經(jīng)元病的典型癥狀：

（1）肌萎縮側(cè)索硬化

常見的首發(fā)癥狀為一側(cè)或雙側(cè)手指活動笨拙、無力，隨后出現(xiàn)手指小肌肉萎縮，逐漸發(fā)展至前臂、上臂及肩部肌群。隨著病程的延長，肌無力和萎縮擴(kuò)展至軀干和頸部，最后累及面肌和咽喉肌。少數(shù)病例肌萎縮和無力從下肢或軀干開始。受累部位常有明顯肌束顫動。

（2）進(jìn)行性肌萎縮

常見首發(fā)癥狀為單手或雙手小肌肉萎縮、無力，逐漸波及前臂、上臂及肩部肌群。受累肌肉萎縮明顯、肌張力降低，可見肌肉顫動。

（3）進(jìn)行性延髓麻痹

主要表現(xiàn)為進(jìn)行性發(fā)音不清、吞咽困難、飲水嗆咳、咀嚼無力。舌肌明顯萎縮，并有肌束顫動，唇肌、咽喉肌萎縮。本類型病情進(jìn)展較快，多在1~2年內(nèi)因呼吸肌麻痹或肺部感染而死亡。

（4）原發(fā)性側(cè)索硬化

常見首發(fā)癥狀為雙下肢對稱性僵硬、乏力，行走呈剪刀步態(tài)。緩慢進(jìn)展，逐漸累及雙上肢。一般無肌萎縮和肌束顫動、無感覺障礙。該類型進(jìn)展慢，可存活較長時(shí)間。

運(yùn)動神經(jīng)元病的其他癥狀：

有一小部分運(yùn)動神經(jīng)元病的患者出現(xiàn)運(yùn)動系統(tǒng)以外的表現(xiàn)，如癡呆、感覺異常、大小便功能障礙等，也有少部分患者出現(xiàn)眼外肌運(yùn)動障礙。

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