2020年臨床助理醫(yī)師考點：法洛四聯(lián)癥核心考點小結

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法洛四聯(lián)癥是2020年臨床助理醫(yī)師兒科涉及到的內(nèi)容，小編為大家整理如下：

【考點精講】法洛四聯(lián)癥

1.血流動力學變化由以下4種畸形組成：

①肺動脈狹窄;

②室間隔缺損;

③主動脈騎跨;

④右心室肥大(繼發(fā))。

其中以肺動脈狹窄最重要，決定患兒病理生理和臨床嚴重程度及預后。

2.病理生理

肺動脈狹窄越重，右向左分流越多，臨床表現(xiàn)就越重。

3.臨床表現(xiàn)

①青紫：最早、最主要的癥狀。

②蹲踞癥狀：患兒多有蹲踞癥狀，游戲時，常主動下蹲片刻。

③杵狀指(趾)：患兒長期處于缺氧環(huán)境中。

④陣發(fā)性缺氧發(fā)作：嬰兒有時在吃奶或哭鬧后出現(xiàn)陣發(fā)性呼吸困難，嚴重者突然昏厥、抽搐，甚至死亡。是由于在肺動脈漏斗部狹窄的基礎上，突然發(fā)生該處肌部痙攣，引起一時性肺動脈梗阻，使腦缺氧加重所致。年長兒常訴頭痛、頭昏。

⑤咯血肺動脈與肺靜脈形成側支循環(huán)。

⑥生長發(fā)育落后

并發(fā)癥：為腦血栓(系紅細胞增多，血黏稠度增高，血流滯緩所致)、腦膿腫(細菌性血栓)及傳染性心內(nèi)膜炎。

4.診斷

①X線檢查：典型者前后位心影呈“靴狀”。

②心電圖：典型病例示電軸右偏，右心室肥大。

③超聲心動圖：確診。

④心導管檢查：連續(xù)測壓可以描記到壓力曲線圖形，有助于判斷狹窄部位及程度。

⑤心血管造影：對制訂手術方案和估測預后至關重要。

⑥病史、臨床表現(xiàn)(癥狀與體征)。

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