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臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試2016年復(fù)習(xí)筆記之兒科疾病第四單元免疫性疾病

更新時(shí)間:2016-06-12 09:32:38 來(lái)源:環(huán)球網(wǎng)校 瀏覽160收藏48

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摘要   2016年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師兒科疾病考試大綱已公布,為方便大家備考,環(huán)球網(wǎng)校醫(yī)學(xué)網(wǎng)搜集整理臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師考試2016年復(fù)習(xí)筆記之兒科疾病第四單元免疫性疾病,希望對(duì)考生們有幫助,并預(yù)祝大家順利通過(guò)2016年臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師

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  第一節(jié) T細(xì)胞免疫(細(xì)胞免疫)

  胸腺 3-4歲時(shí)胸腺影在X線上消失,青春期后胸腺開始萎縮。

  T細(xì)胞

  細(xì)胞因子 干擾素 腫瘤壞死因子

  B細(xì)胞免疫(體液免疫);

  骨髓和淋巴結(jié)

  B細(xì)胞

  免疫球蛋白 唯一能通過(guò)胎盤IgG

  IgA含量增高提示宮內(nèi)感染的可能。

  第二節(jié) 抗體缺陷病

  發(fā)病率最高

  ①X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥:常見(jiàn)各種化膿性感染,如肺炎、中耳炎、癤。扁桃體和外周淋巴結(jié)發(fā)育不良。

 ?、谶x擇性IgA缺陷:反復(fù)呼吸道感染,伴有自身免疫性疾病(SLE、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎)和過(guò)敏性疾病(哮喘、過(guò)敏性鼻炎)

  體液免疫缺陷的檢測(cè)

  1.血清免疫球蛋白測(cè)定

  2.白喉毒素試驗(yàn)

  3.同族血型凝集素測(cè)定

  4.淋巴結(jié)活檢,查找漿細(xì)胞

  第三節(jié) 細(xì)胞免疫缺陷病

  胸腺發(fā)育不全:生后不久出現(xiàn)不易糾正的低鈣抽搐,常伴有畸形,如食道閉鎖、懸雍垂裂、先心病、人中短、眼距寬、下頜發(fā)育不良、耳位低等。

  細(xì)胞免疫的實(shí)驗(yàn)室檢查

  1.結(jié)核菌素試驗(yàn)(-)

  2.植物血凝素(-))

  末梢血淋巴細(xì)胞﹤1.2

  L淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化率﹤60%

  3.皮膚遲發(fā)型超敏反應(yīng)(—)

  治療:免疫缺陷病輸血—只能輸經(jīng)X照射過(guò)的血,不能輸新鮮血。否則易發(fā)生移植物抗宿主反應(yīng)。

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  第四節(jié) 抗體和細(xì)胞免疫聯(lián)合缺陷病

  小兒扁桃體發(fā)育規(guī)律

  2歲后扁桃體增大,6-7歲達(dá)到頂峰。

  發(fā)病率最高的原發(fā)性免疫缺陷病——抗體缺陷病。

  選擇性IgA缺陷禁忌輸血或?qū)W制品。

  第五節(jié) 急性風(fēng)濕熱

  病原菌——A組乙型溶血性鏈球菌

  臨床表現(xiàn)

  主要表現(xiàn)

  心肌炎、多發(fā)性關(guān)節(jié)炎、舞蹈病、環(huán)形紅斑、皮下結(jié)節(jié)(五環(huán)星光下)

  次要表現(xiàn)

  發(fā)熱、關(guān)節(jié)痛、風(fēng)濕熱病史

  血沉加快、CRP陽(yáng)性、周圍血白細(xì)胞升高

  PR間期延長(zhǎng)

  第六節(jié) 心肌炎

  體征:心動(dòng)過(guò)速,心臟增大,心音減弱,奔馬律,心尖部吹風(fēng)樣收縮期雜音

  心電圖:1度房室傳導(dǎo)阻滯,ST段下移,T波平坦或倒置。

  第七節(jié) 心包炎

  體征:一般積液量少,臨床很難發(fā)現(xiàn),有時(shí)可聽(tīng)到心包摩擦音。少有心音遙遠(yuǎn)、肝大、頸靜脈怒張、奇脈等大量心包積液體征。

  X線:心搏動(dòng)減弱或消失,心影向兩側(cè)擴(kuò)大,呈燒瓶狀,臥位則心腰部增寬,立位時(shí)陰影又變窄。

  心電圖:早期低電壓、ST段抬高,以后ST段下降和T波平坦或倒置

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  第八節(jié) 風(fēng)濕性心臟炎

  風(fēng)濕性心臟炎最常受累的是——左心瓣膜

  風(fēng)濕熱二尖瓣閉鎖不全形成時(shí)間——半年

  風(fēng)濕性二尖瓣狹窄形成時(shí)間——2年

  風(fēng)濕熱心瓣膜已發(fā)生不可逆損害需觀察——半年~2年

  第九節(jié) 關(guān)節(jié)炎

  游走性多發(fā)性關(guān)節(jié)炎

  以膝、踝、肘、腕等大關(guān)節(jié)伸側(cè)為主。

  環(huán)形紅斑

  多見(jiàn)于軀干及四肢屈側(cè),呈環(huán)形或半環(huán)形,中心膚色正常,紅斑出現(xiàn)快,數(shù)小時(shí)或1-2天內(nèi)消失, 消退后不留痕跡。

  第十節(jié) 舞蹈病

  1.多見(jiàn)于女性患者

  2.以四肢和面部為主的不自主、無(wú)目的的快速運(yùn)動(dòng)

  3.興奮或注意力集中時(shí)加劇,入睡后消失

  4.病程呈自限性

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  第十一節(jié) 風(fēng)濕熱

  實(shí)驗(yàn)室檢查

  血沉增快——風(fēng)濕活動(dòng)的重要標(biāo)志

  C反應(yīng)蛋白——提示風(fēng)濕活動(dòng)

  抗鏈O增高——只能說(shuō)明近期有過(guò)鏈球菌感染,20%抗O不增高。

  急性風(fēng)濕熱抗鏈O:鏈球菌感染后2周增高,持續(xù)2月下降。

  治療 休息 風(fēng)濕熱——至少休息2周

  風(fēng)濕熱+心臟炎——絕對(duì)臥床休息4周。

  風(fēng)濕熱+心衰——心功能恢復(fù)后3-4周方能起床活動(dòng)。

  消除鏈球菌治療 青霉素 療程不少于2周

  抗風(fēng)濕治療 合并心臟病用 腎上腺皮質(zhì)激素 療程8-12周

  單純風(fēng)濕熱——阿司匹林 (療程3-6周)

  風(fēng)濕性+心肌炎——腎上腺皮質(zhì)激素(首選)(強(qiáng)的松或地米)

  風(fēng)濕熱+心功能不全——洋地黃給1/3——1/2

  風(fēng)濕熱+心衰—— 禁用洋地黃(防止洋地黃中毒)

  吸氧、利尿、低鹽飲食

  風(fēng)濕性心肌炎查透明質(zhì)酸酶有助于診斷。

  鏈球菌感染標(biāo)志

  近期猩紅熱

  咽培養(yǎng)A組溶血性鏈球菌+抗鏈球菌抗體滴度升高(抗O﹥500u)

  風(fēng)濕熱活動(dòng)性判定:具有發(fā)熱、蒼白、乏力、脈搏增快等癥狀

  以及血沉快、CRP陽(yáng)性、粘蛋白增高、進(jìn)行性貧血、P-R間期延長(zhǎng)。

  川崎?。浩つw黏膜淋巴結(jié)綜合癥。丙種球蛋白早期注射。晚期激素。

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