2020臨床執(zhí)業(yè)醫(yī)師內(nèi)分泌系統(tǒng)復(fù)習(xí)重點(diǎn)及練習(xí)題之下丘腦-垂體疾病

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考點(diǎn)內(nèi)容：

一、垂體腺瘤

垂體前葉腫瘤常見

良性多見

分類

按大小分：大腺瘤直徑>10mm

微腺瘤≤10mm

按部位分：鞍內(nèi)腫瘤、鞍內(nèi)腫瘤鞍外發(fā)展

按生長(zhǎng)方式分：浸潤(rùn)性、非浸潤(rùn)性

臨床分：功能性和無功能性

二、泌乳素瘤(PRL腺瘤)

1.臨床表現(xiàn)：最常見的功能性垂體腺瘤

①女多見，尤其是育齡女性

②閉經(jīng)-泌乳綜合征：月經(jīng)少、多閉經(jīng)、不育、持續(xù)觸發(fā)泌乳、性欲減退、體重增加

③男性多為大腺瘤，女性多為微腺瘤

男性-癥狀隱蔽、性欲減退

④壓迫、浸潤(rùn)表現(xiàn)：視交叉-顳側(cè)偏盲

2.診斷：

泌乳素增高+月經(jīng)少、閉經(jīng)、泌乳和發(fā)胖+鞍區(qū)MRI

MRI未見垂體瘤時(shí)診斷為高PRL血癥

3.治療

手術(shù)、放療、藥物-首選多巴胺激動(dòng)劑藥物

要求PRL水平降到正常范圍

停藥后腫瘤會(huì)重新生長(zhǎng)、癥狀再現(xiàn)

溴隱亭-可以用于妊娠期間、不增加妊娠并發(fā)癥和胎兒異常的危險(xiǎn)性

三、生長(zhǎng)激素分泌腺瘤

起病于青春期前-巨人癥

起病于成人期---肢端肥大癥

起病于青春期前延續(xù)到成人期-肢端肥大性巨人癥

GH的促生長(zhǎng)作用主要由生長(zhǎng)介素IGF-1介導(dǎo)

1.臨床表現(xiàn)

GH/IGF-1過多的表現(xiàn)：

末端肥大呈典型肢端肥大貌

惡性腫瘤發(fā)生率增高

主要死因：心腦血管病變和糖尿病并發(fā)癥

巨人癥：病情進(jìn)展快，壽命比肢端肥大癥更短

2.診斷

肢端肥大癥的癥狀+體征+MRI/CT

臨床需明確-病情是否是活動(dòng)性

活動(dòng)性表現(xiàn)：血GH水平升高、葡萄糖負(fù)荷后不能被抑制到正常及血IGF-1升高

病情活動(dòng)性最可靠的指標(biāo)：GH和IGF-1升高

3.治療

治療目標(biāo)：消除或減少腫瘤的壓迫效應(yīng)和防止復(fù)發(fā)

控制血GH/IGF-1水平

降低并發(fā)癥和死亡率

GH水平控制在葡萄糖負(fù)荷后血清 GH<1μg/L和IGF-1水平下降至與年齡和性別匹配的正常范圍

首選手術(shù)

生長(zhǎng)抑素類似物-奧曲肽、治療肢端肥大癥

四、腺垂體功能減退癥

各種病因引起的腺垂體激素分泌功能部分或全部喪失的結(jié)果

垂體腺瘤(包括腺瘤的手術(shù)治療和放射治療繼發(fā)的損傷)-最常見

產(chǎn)后大出血引起的腺垂體壞死，即Sheehan綜合征最典型、最嚴(yán)重

1.腺垂體功能減退

性腺功能減退-出現(xiàn)最早、最普遍

甲狀腺、腎上腺皮質(zhì)功能減退-表示病情較重

Sheehan綜合征時(shí)

最早受影響的是生長(zhǎng)激素

最早的表現(xiàn)是產(chǎn)后無乳汁

臨床出現(xiàn)性腺+甲狀腺(or腎上腺)兩個(gè)腺體功能減退基本都是腺垂體功能減退

2.腫瘤壓迫表現(xiàn)

最常見是頭痛及視神經(jīng)交叉受壓引起視野缺損

3.腺垂體功能減退癥危象

誘因-感染(占70%)、勞累、中斷治療等

主要是腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足

危象表現(xiàn)-嚴(yán)重厭食、惡心、嘔吐的胃腸道癥狀

神志障礙、休克

低血糖、高熱、昏迷

Sheehan綜合征最易發(fā)生垂體危象

診斷

1.垂體及其靶腺激素測(cè)定：

ACTH、TSH、LH、FSH、PRL、GH不同程度降低或正常范圍

應(yīng)多次(至少3次)取血后測(cè)平均值

或連續(xù)取等量血混合后測(cè)定

2.病因?qū)W檢查：主要方法MRI

治療

激素替代治療+去除病因

垂體危象治療

低血糖性昏迷最常見，常有休克

治療措施：

糾正低血糖、補(bǔ)充腎上腺皮質(zhì)激素

糾正休克、水、電解質(zhì)紊亂

五、中樞性尿崩癥

ADH缺乏

臨床表現(xiàn)為排出大量低滲、低比重尿并煩渴、多飲

(一)病因

1.下丘腦-垂體的任何病變都可能引起

2.頭外傷

3.醫(yī)源性 涉及下丘腦-垂體區(qū)的手術(shù)幾乎都并發(fā)尿崩癥

4.特發(fā)性及家族性

(二)臨床表現(xiàn)

多尿、煩渴、多飲

(三)診斷

1.多尿是否為尿崩癥-----------禁水試驗(yàn)

2.尿崩癥是腎性還是中樞性-----垂體后葉素試驗(yàn)

3.有無下丘腦-垂體區(qū)器質(zhì)性、占位性病變---MRI

(四)治療

1.病因治療

2.激素替代治療

相關(guān)習(xí)題見下一頁(yè)

A1

1、嚴(yán)重的腺垂體功能減退癥易發(fā)生低血糖主要是缺乏

A.PRL及LH

B.PRL及TSH

C.PRL及ACTH

D.GH及TSH

E.GH及ACTH

2、垂體門脈系統(tǒng)損傷時(shí)，哪種激素可不減少或升高

A.促性腺激素

B.促甲狀腺素

C.泌乳素

D.促腎上腺皮質(zhì)激素

E.抗利尿激素

3、疑為垂體腺瘤時(shí)，定位診斷首選

A.腦電圖

B.CT

C.MRI

D.放射性核素掃描

E.腦血管造影

4、腺垂體功能減退癥最常見原因是

A.希恩(Sheehan)綜合征

B.各種垂體腫瘤

C.原發(fā)性空蝶鞍癥

D.糖尿病血管病變

E.顱內(nèi)感染后遺癥

5、垂體泌乳素腺瘤婦女的高泌乳紊血癥長(zhǎng)期不予治療可發(fā)生

A.高血壓

B.低鉀血癥

C.骨質(zhì)疏松癥

D.低蛋白血癥

E.甲狀腺功能減退

6、腺垂體組織受損時(shí)，哪項(xiàng)激素缺乏的癥狀出現(xiàn)最早

A.促性腺激素

B.促腎上腺皮質(zhì)激素

C.促甲狀腺激素

D.泌乳素

E.生長(zhǎng)激素

參考答案及解析見下一頁(yè)

A1

1、

【正確答案】：E

【答案解析】：垂體分為腺垂體和神經(jīng)垂體，腺垂體合成和分泌的肽類和蛋白質(zhì)激素共7種，即促甲狀腺激索(TSH)、促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)、促卯泡激素(FSH)、促黃體激素(LH)、生長(zhǎng)激素(GH)、泌乳素(PRL)和黑色素細(xì)胞刺激素(MSH)。其中GH和ACTH與糖代謝有關(guān)，當(dāng)缺乏時(shí)會(huì)引起低血糖，因此答案是E。

2、

【正確答案】：C

【答案解析】：泌乳素(PRL)又稱為催乳素是由垂體運(yùn)側(cè)部嗜酸性細(xì)胞之一的泌乳激素細(xì)胞(1actotrophs)所分泌。PRL的分泌受下丘腦分泌的兩種激素所調(diào)節(jié)，一是泌乳素釋放抑制因子(PIF)，如多巴胺，另一種是泌乳素釋放刺激因子(PRF)。前者的作用是抑制PRL過度分泌，后者則刺激泌乳激素細(xì)胞分泌PRL.在正常生理狀態(tài)下，PIF的作用遠(yuǎn)較PRH的作用強(qiáng)，故PRL主要受PIH的控制。因此當(dāng)下丘腦腫瘤、浸潤(rùn)性或炎癥性病變等可導(dǎo)致阻斷垂體門脈血流(或下丘腦多巴胺生成障礙)，使多巴胺等泌乳素釋放因子PIF不能到達(dá)腺垂體，而引起高PRL血癥。

3、

【正確答案】：C

【答案解析】：此題答案是：C

垂體腺瘤定位診斷：

1、蝶鞍X線檢查，垂體瘤較大時(shí)平片可見蝶鞍擴(kuò)大、鞍底下移、鞍背骨質(zhì)破壞。

2、垂體CT掃描，能發(fā)現(xiàn)直徑3mm以上的微腺瘤。

3、核磁共振對(duì)垂體瘤定位十分精確。它對(duì)神經(jīng)系統(tǒng)優(yōu)于CT

4、

【正確答案】：B

【答案解析】：答案是B.腺垂體功能減退癥的病因.腺垂體功能減退癥的最常見原因是各種垂體腫瘤，腫瘤增大壓迫正常垂體組織，使其功能減退，題中其他幾項(xiàng)也是腺垂體功能減退癥的病因。

5、

【正確答案】：C

【答案解析】：垂體泌乳素(PRL)腺瘤是最常見的垂體功能性腺瘤，在女性常導(dǎo)致閉經(jīng)、泌乳和不育，在男性常表現(xiàn)為性欲減退和陽(yáng)痿，泌乳素大腺瘤可因其占位效應(yīng)引起視力視野障礙、垂體功能低下和海綿竇受侵等表現(xiàn)，高泌乳素血癥還可因其抑制性激素作用而引起骨質(zhì)疏松。

6、

【正確答案】：A

【答案解析】：腺垂體減退癥，本癥的臨床表現(xiàn)取決于各種垂體激素減退的速度及相應(yīng)靶腺萎縮的程度。腺垂體組織毀壞在50%以上時(shí)，出現(xiàn)臨床癥狀;破壞至75%時(shí)，癥狀明顯;達(dá)95%以上時(shí)，癥狀常較嚴(yán)重。一般促性腺激素及泌乳素受累最早出現(xiàn)且較嚴(yán)重;其次為促甲狀腺激素，促腎上腺皮質(zhì)激素缺乏較少見。

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