2012內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：小細(xì)胞低色素性貧血主要包括哪些

      主要包括：

      1、珠蛋白生成障礙性貧血：主要是重型β地中海貧血、輕型β地中海貧血、HbH病。它們常有家族史、血片中可見多數(shù)靶形紅細(xì)胞，可見胎兒血紅蛋白(HbF)或血紅蛋白A2(HbA2)或HbH增高。患者的血清鐵、轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度、骨髓可染鐵均增多。

　　2、缺鐵性貧血：是指各種原因使體內(nèi)貯存鐵消耗怠盡，紅細(xì)胞的成熟受到影響的貧血。其特點(diǎn)是骨髓、肝、脾及其它組織中缺乏可染色鐵。血清鐵蛋白、血清鐵及轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度降低。

　　3、鐵粒幼細(xì)胞貧血：包括多種原因引起的低色素性貧血。血紅素合成障礙和鐵利用不良，伴有紅細(xì)胞無(wú)效生成是此類貧血發(fā)生的共同機(jī)理。其血液學(xué)的共同特點(diǎn)為骨髓中鐵粒幼細(xì)胞顯著增多，其中很多細(xì)胞中的鐵小粒在核周圍排列成環(huán)狀，外周血中的紅細(xì)胞呈明顯的低色素特征，血清鐵濃度顯著增高，單核-巨噬細(xì)胞中含鐵血黃素顯著增多。它可分為：①遺傳性鐵粒幼細(xì)胞貧血：較為少見。這類貧血可能還包括幾種遺傳類型和治療效應(yīng)不相同的貧血。②獲得性鐵粒幼細(xì)胞貧血：它又分為原發(fā)性、藥物或毒物伴發(fā)、其它疾病伴發(fā)。原發(fā)性鐵粒幼細(xì)胞貧血亦稱難治性幼紅細(xì)胞貧血。這種貧血較為少見，在我國(guó)尤為罕見。有一些病例對(duì)吡哆醇治療有較好的效應(yīng)。

　　4、轉(zhuǎn)鐵蛋白缺乏癥：亦稱無(wú)轉(zhuǎn)鐵蛋白血癥，是指由于遺傳上的缺陷，在患者的血漿中缺少或缺乏轉(zhuǎn)鐵蛋白。肝、脾、胰腺中有大量鐵的貯積，而骨髓中無(wú)可利用的鐵以合成血紅蛋白。這種病非常罕見。

　　5、原發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥和肺腎出血綜合征：原發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥是一種罕見的鐵代謝異常疾病，其特點(diǎn)為廣泛的肺毛細(xì)血管出血，肺泡中有大量含鐵血黃素沉著，同時(shí)伴有缺鐵性貧血。主要的臨床表現(xiàn)為反復(fù)發(fā)作的咯血、氣急和貧血。肺腎出血綜合征亦稱Goodpasture綜合征，也是一種罕見病。與原發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥相似，其特點(diǎn)亦為肺泡中出血的反復(fù)發(fā)作和缺鐵性貧血，但同時(shí)還有腎小球性腎炎病變和表現(xiàn)。

　　6、慢性感染性貧血和其它：慢性感染性貧血，血清鐵雖然降低，但總鐵結(jié)合力不會(huì)增加或有降低，故轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度正?；蛏栽黾印Ｑ彖F蛋白常有增高。骨髓中鐵粒幼細(xì)胞數(shù)量減少，含鐵血黃素顆粒明顯增多。其它如鉛中毒可出現(xiàn)小細(xì)胞低色素性貧血。

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