內(nèi)科主治醫(yī)師復(fù)習(xí)資料：皮質(zhì)醇增多癥

　　內(nèi)科主治醫(yī)師復(fù)習(xí)資料：皮質(zhì)醇增多癥

　　皮質(zhì)醇增多癥(Hypercortisolism)又稱Cushing綜合征，系腎上腺糖皮質(zhì)激素(以皮質(zhì)醇為主)分泌過多的癥候群。多見于中、青年人，女性多于男性。

　　病因及發(fā)病

　　一、原發(fā)性

　　(一)腎上腺皮質(zhì)腺瘤 約占15%，系功能自主性細(xì)胞的增生，不受促腎上腺皮質(zhì)激素(ACTH)影響。多為單側(cè)，以致除腺瘤外的腎上腺皮質(zhì)呈萎縮狀態(tài)。此腺瘤分泌皮質(zhì)醇不受外源性糖皮質(zhì)激素的抑制。

　　(二)腎上腺皮質(zhì)癌 約占2～5%，有分泌功能，不受ACTH影響。

　　二、繼發(fā)性

　　(一)垂體瘤或下丘腦-垂體功能紊亂：繼發(fā)于下丘腦-垂體病者可引起腎上腺皮質(zhì)增生，稱增生型皮質(zhì)醇增多癥，或柯興病，約占70%左右。在此組患者中有垂體前葉大腺瘤(直徑>10mm者)，伴蝶鞍擴(kuò)大者約占10%.近年經(jīng)蝶竇的垂體顯微手術(shù)的經(jīng)驗(yàn)，證實(shí)蝶鞍不擴(kuò)大者80%以上有垂體微腺瘤(直徑<10mm者)存在。相當(dāng)一部分病人在摘除微腺瘤后治愈，另一部分病人可再復(fù)發(fā)，說明后者的發(fā)病與下丘腦-垂體功能紊亂有關(guān)。

　　(二)異位ACTH樣腫瘤：如肺癌(約占50%)，胸腺癌、胰腺癌和前列腺癌等可以分泌類ACTH樣活性物質(zhì)，病理呈雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生。由于原發(fā)的癌腫分化差，生存期較短，腎上腺皮質(zhì)激素增多的臨床表現(xiàn)多不典型。

　　(三)醫(yī)源性糖皮質(zhì)激素增多癥：長期大劑量的皮質(zhì)激素治療。如類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎、播散性紅斑狼瘡、支氣管哮喘等可引起類似柯興病的癥狀，均伴有腎上腺皮質(zhì)萎縮和分泌功能減低，以及血ACTH濃度減低。

　　病理

　　一、皮質(zhì)增生：雙側(cè)腎上腺腺體增大，切面見皮質(zhì)增厚，呈黃褐色，顯微鏡下可見腎上腺皮質(zhì)束狀帶增寬，細(xì)胞增生、肥大。少數(shù)病全有束狀帶和網(wǎng)狀帶同時(shí)增生，球狀帶受壓，萎縮，甚至消失。

　　二、皮質(zhì)腺瘤：腺瘤多呈圓形或橢園形，直徑多為2～5cm之間，包膜完整，有時(shí)呈分葉狀。顯微鏡下見腺瘤含透明細(xì)胞和顆粒細(xì)胞，部分細(xì)胞核異型及深染。多數(shù)以顆粒細(xì)胞為主。

　　三、皮質(zhì)腺癌：生長快、體積較大，切面常見出血，壞死，有異型腺癌細(xì)胞和核分裂，浸潤或穿過包膜。晚期可轉(zhuǎn)移至淋巴結(jié)、肝、肺等處。

　　四、其他：骨質(zhì)疏松、肌肉和纖維組織萎縮，動(dòng)脈硬化，左心室肥大，腎小管內(nèi)可能出現(xiàn)鈣鹽沉著，尿路結(jié)石，肝脂肪浸潤等。