2014外科主治醫(yī)師考試輔導：顱內腫瘤總論

　　顱內腫瘤習稱腦瘤，分原發(fā)性與繼發(fā)性。原發(fā)性腦瘤來源于顱內各種組織成分如腦膜、腦組織、顱神經、腦血管、垂體腺與胚胎殘余組織等。繼發(fā)性者由身體其它部位如肺、子宮、乳腺、消化道、肝臟等的惡性腫瘤轉移至腦部，或由鄰近器官的惡性腫瘤由顱底侵入顱內。寄生蟲囊、肉芽腫、膿腫、動脈瘤與血管畸形等均可發(fā)生于顱內，但不屬于顱內腫瘤范疇，可統稱顱內占位性病變。

　　一、病因

　　腦瘤和其它腫瘤一樣，病因尚不完全清楚。有一些相關的因素如病毒感染、致癌物質、放射線、遺傳、胚胎殘余等，被認為與腦瘤發(fā)生有聯系，但每一種學說，只適合闡述某類腫瘤的病因。有一些相關因素與人類腦瘤的關系迄今未完全證實。全面闡明腦瘤的病因，有待于多學科協作研究。

　　二、發(fā)病率

　　據我國六城市居民中調查，顱內腫瘤患病率為32/10萬，一項世界性的統計為40/10萬。說明顱內腫瘤的發(fā)病率并不低，值得重視。就全身腫瘤的發(fā)病率而論，腦瘤居第五位(6.31%)，僅低于胃、子宮、乳腺、食道腫瘤。在成人，腦瘤占全身腫瘤總數的2%，兒童期腦瘤在全身各部位腫瘤中所占比率相對較多，占全身腫瘤的7%。

　　腦瘤可發(fā)生于任何年齡，以成人多見。嬰幼兒與60歲以上老年人發(fā)病皆較少。一般發(fā)病與性別無大的差異，但個別腫瘤與性別有關。腫瘤發(fā)生的部位，幕上者多于幕下，二者發(fā)病率之比約為3：1。幕上的腦瘤位于額葉、顳葉者居多，幕下者多見于小腦半球與蚓部，四腦室、橋腦小腦角。

　　腦膠質細胞瘤(簡稱膠質瘤)是顱內腫瘤中最多的一類，接近顱內腫瘤的半數，依次多見的為腦膜瘤、垂體腺瘤及神經纖維瘤，其它類腫瘤較少。

　　腦瘤的發(fā)病年齡，好發(fā)部位與腫瘤類型存在相互關連。如兒童期腦瘤多發(fā)生在幕下及腦的中線部位，常見腫瘤為髓母細胞瘤、星形細胞瘤、室管膜瘤、顱咽管瘤與松果體瘤等。成人腦瘤多見于幕上，少數位于幕下，常見的腫瘤為星形細胞瘤、腦膜瘤、垂體腺瘤與聽神經瘤等。老年人多位于大腦半球，以多形性膠質母細胞瘤、腦膜瘤、轉移瘤等居多。

　　三、分類

　　顱內腫瘤按生長部位和病理性質分類。在部位上，有時也難以絕然分開，因為不少腦瘤是跨腦葉和部位生長的，如膠質瘤經常累及相鄰的腦葉，有時侵入腦室，少數深部腫瘤超過中線向對側浸潤，或在幕上與幕下發(fā)展。病理方面有多種分類，但至今尚無一種分類既能夠概括腫瘤組織來源、形態(tài)學特征、良惡性，又簡便實用。下面列舉兩種較為通用的分類。

　　(一)按腦瘤的組織來源分類　分為膠質瘤、腦膜瘤、垂體腺瘤、神經纖維瘤(含神經鞘瘤)、先天性腫瘤(或稱胚胎殘余，如顱咽管瘤、畸胎瘤等)、血管性腫瘤(血管網狀細胞瘤等)、轉移瘤與侵入瘤和其它腫瘤(包括少見的腫瘤如肉瘤和難以分型的腫瘤)等八個類型。在此列舉幾項有代表性統計以了解上述幾類腫瘤的發(fā)病率。這幾大類又有各自的分類(表4-1，4-2)。

　　表4-1 顱內腫瘤分類及其發(fā)病率

　　表4-2 顱內腫瘤的分類與類型

　　(二)克諾漢(Kernohan，1949)四級分類法　系參照周身腫瘤細胞分化、良惡性的四級分類法，將膠質瘤分為四級。以膠質瘤中最多見的星形細胞瘤為例，分為星形細胞瘤Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ級。Ⅰ級者，瘤細胞大小、形態(tài)、染色均勻一致，分化良好，屬良好;Ⅱ級者，部分瘤細胞大小不一，但無瘤細胞分裂相或僅偶見之，介于良性、惡性之間，臨床病理發(fā)展趨向屬惡性;Ⅲ級與Ⅳ級者，瘤細胞分化不良，大小、形態(tài)不一，深染，核分裂相多，可見瘤巨細胞，屬惡性，習稱多形性膠質母細胞瘤。

　　少數情況下，尚見有混合性腦瘤，如膠質瘤與腦膜瘤的混合瘤，腦膜瘤與神經纖維瘤的同時存在，以及多發(fā)性的腦膜瘤、神經纖維瘤、膠質瘤、血管瘤等。

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