2014年內(nèi)科主治醫(yī)師考試輔導(dǎo)：發(fā)紺病因和臨床表現(xiàn)

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　　(一)血液中去氧血紅蛋白增高

　　1.中心性發(fā)紺：由于心、肺疾病導(dǎo)致動(dòng)脈血氧飽和度降低引起。因呼吸系統(tǒng)疾病所引起的發(fā)紺稱(chēng)肺性發(fā)紺，常見(jiàn)于呼吸道阻塞、重癥肺炎、肺淤血、肺水腫、大量胸腔積液、自發(fā)性氣胸等。因心血管疾病引起的發(fā)紺稱(chēng)心性發(fā)紺，常見(jiàn)于法洛氏四聯(lián)癥等發(fā)紺型先天性心臟病。其臨床特點(diǎn)為全身性發(fā)紺，除四肢末梢及顏面部(口唇、鼻尖、頰部、耳垂)外，軀干皮膚和粘膜(包括舌及口腔粘膜)也可見(jiàn)發(fā)紺，且發(fā)紺部位皮膚溫暖，局部加溫或按摩發(fā)紺不消失。

　　2.周?chē)园l(fā)紺：由于周?chē)h(huán)血流障礙所致。見(jiàn)于體循環(huán)淤血、周?chē)M織血流灌注不足、局部血液循環(huán)障礙，如右心衰竭、大量心包積液、重癥休克、血栓閉塞性脈管炎、寒冷刺激等。其臨床特點(diǎn)為發(fā)紺常出現(xiàn)于肢體末梢與下垂部位，如肢端、耳垂、鼻尖等，發(fā)紺部位皮膚發(fā)涼，若加溫或按摩使之溫暖后，發(fā)紺即可減輕或消失。

　　3.混合性發(fā)紺：中心性發(fā)紺與周?chē)园l(fā)紺同時(shí)并存，常見(jiàn)于全心衰竭。

　　(二)異常血紅蛋白血癥

　　1.高鐵血紅蛋白血癥：可由伯氨喹啉、亞硝酸鹽、磺胺類(lèi)、硝基苯、苯胺等藥物或化學(xué)物質(zhì)中毒所致;也可因大量進(jìn)食含有亞硝酸鹽的變質(zhì)蔬菜引起“腸源性紫紺”。其臨床特點(diǎn)是發(fā)紺急驟出現(xiàn)，暫時(shí)性、病情危重，氧療青紫不退，抽出的靜脈血呈深棕色，暴露于空氣中也不能轉(zhuǎn)變?yōu)轷r紅色，若靜脈注射亞甲藍(lán)、硫代硫酸鈉或大劑量維生素C，均可使紫紺消退。還有極少數(shù)高鐵血紅蛋白血癥為先天性，患者自幼即有發(fā)紺，有家族史，身體健康狀況較好。

　　2.硫化血紅蛋白血癥：凡能引起高鐵血紅蛋白血癥的藥物或化學(xué)物質(zhì)均能引起硫化血紅蛋白血癥，但患者同時(shí)有便秘或服用硫化物，在腸內(nèi)形成大量 硫化氫為先決條件。此類(lèi)發(fā)紺的臨床特點(diǎn)是持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)，可達(dá)數(shù)月或更長(zhǎng)時(shí)間，患者血液呈藍(lán)褐色。

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