2016內(nèi)科主治醫(yī)師考點(diǎn)：特發(fā)性肺纖維化病理

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　　肺病理變化以肺泡壁細(xì)胞浸潤、增厚、間質(zhì)纖維化為特點(diǎn)。肉眼觀察肺臟質(zhì)地堅(jiān)實(shí)，有橡膠觸感，有大小不等的囊腫凸出于肺表面，并有交錯(cuò)分布的灰白色纖維素條和瘢痕。鏡檢示肺組織結(jié)構(gòu)有變形，肺泡表面細(xì)胞腫脹，呈正方或短柱形，肺泡壁增厚，內(nèi)有灶性出血及成纖維細(xì)胞增殖。

　　肺泡腔內(nèi)有來自肺泡的單核細(xì)胞、組織細(xì)胞、嗜酸粒細(xì)胞及滲出液。間質(zhì)呈水腫、有單核細(xì)胞、淋巴及少量漿細(xì)胞浸潤，隨后細(xì)長成纖維細(xì)胞和大量膠原纖維出現(xiàn)，部分間質(zhì)腔幾乎完全纖維化。晚期肺泡數(shù)量明顯減少、變形、閉鎖或殘留裂隙狀不規(guī)則形態(tài)。

　　細(xì)支氣管代償、擴(kuò)張成蜂窩肺。受累肺臟由於大量纖維結(jié)締組織增殖而收縮，毛細(xì)血管數(shù)量減少甚至閉鎖。病情持續(xù)發(fā)展，肺組織病理改變亦不停地由早期向晚期發(fā)展，故在同一視野中可看到各階段的病理變化，即肺泡炎、肺泡結(jié)構(gòu)紊亂和蜂窩肺。

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