2017中西醫(yī)助理醫(yī)師兒科學(xué)第二十一章法洛四聯(lián)癥考點(diǎn)復(fù)習(xí)

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　　法洛四聯(lián)癥(TOF)：嬰兒期后最常見(jiàn)的青紫型先天性心臟病。

　　※法洛四聯(lián)癥由四種畸形組成：

　?、?右心室流出道梗阻：漏斗部狹窄多見(jiàn)，也可為肺動(dòng)脈瓣狹窄，首要因素;

　　② 室間隔缺損;

　?、?主動(dòng)脈騎跨;

　?、?右心室肥厚：繼發(fā)性改變。

　　※臨床表現(xiàn)：

　?、?癥狀：

　?、?青紫：多見(jiàn)于毛細(xì)血管豐富的淺表部位，如唇、指趾甲床、球結(jié)合膜;

　　因血氧含量下降，活動(dòng)耐力差或氣急時(shí)加重;

　?、?蹲踞癥狀：患兒多有蹲踞癥狀;

　　蹲踞時(shí)下肢屈曲，使靜脈回心血量減少，減少了心臟負(fù)荷，同時(shí)下肢動(dòng)脈受壓，體循環(huán)阻力增加，使右向左流量減少，從而缺氧癥狀暫時(shí)得以緩解。

　?、?杵狀指(趾);

　?、?陣發(fā)性缺氧發(fā)作：多見(jiàn)于嬰兒，誘因?yàn)槌阅?、哭鬧、貧血、感染等;

　　表現(xiàn)為陣發(fā)性呼吸困難、嚴(yán)重者引起突然昏厥、抽搐，甚至死亡;

　　原因：肺動(dòng)脈漏斗部一過(guò)性痙攣梗阻，導(dǎo)致腦缺氧;年長(zhǎng)兒常訴頭痛、頭昏。

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　?、?體征：

　　心前區(qū)略隆起，胸骨左緣第2、3、4肋間可聞及Ⅱ-Ⅲ級(jí)粗燥噴射性收縮期雜音;

　　肺動(dòng)脈第二音減弱;發(fā)紺持續(xù)6個(gè)月以上，出現(xiàn)杵狀指。

　?、?※并發(fā)癥：腦血栓、腦膿腫、感染性心內(nèi)膜炎。

　　※X先檢查：典型者前后位心影呈“靴狀”，即心尖圓鈍上翹，肺動(dòng)脈段凹陷，上縱隔較寬，肺門血管影縮小，兩側(cè)肺紋理減少，透亮度增加。

　　治療：① 胸膝位;② 吸氧;③ 心得安0.1mg/kg靜注;④ %碳酸氫鈉1.5~5.0ml/kg靜注;

　　⑤ 嗎啡0.1~0.2mg/kg皮下注射。

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